大体检查：结节样物1枚，体积2.0*1.8*1.3cm，临床已剖开，切面灰白灰红质韧硬。
形态学特征：上皮样肿瘤细胞片状分布，并向周围组织内浸润性生长，间质黏液变性及玻璃样变。肿瘤细胞胞浆丰富嗜酸，泡状核，核仁不明显，不见核分裂像。部分肿瘤细胞呈空泡状，内含红细胞。血管形成不明显。
免疫组化特征：CD31（+），CD34（+），ERG（+），CK（-），INI-1（+），Ki67阳性率5%。
CD31（+）
CD34（+）
ERG（+）
Ki67阳性率约5%
病理诊断：上皮样血管内皮瘤。
讨论
定义：一种低度恶性的血管源性肿瘤。
ICD-O编码：9133/3
临床特征：可发生于任何年龄，但成人较多，中位发病年龄50岁左右。女性稍多见。好发于软组织，亦可发生于实质脏器如肺、肝、脑、骨。发生于软组织者常表现为孤立性肿块，可伴有轻微痛感，亦可出现血管阻塞的症状。发生于肺和肝脏者常为多灶，临床表现不明显，常为体检时偶然发现。
病理形态
1.大体特征：结节样肿块，质地较硬，切面灰白色或灰褐色，可伴坏死、钙化、骨化，与周围组织界限欠清。肿块较小者不足1cm，较大者可达十几cm。
2.镜下特征
肿瘤向周围软组织内浸润性生长，瘤细胞呈上皮样，常排列成短条索状或小巢状，也可不规则分布或散在分布，细胞质淡染或嗜酸，较丰富，细胞核空泡状，核仁不明显，核分裂像少见或不见。部分肿瘤细胞胞浆可见空泡，并可含有红细胞，称“水泡细胞”，但少有血管形成。间质可见特征性的粘液样或玻璃样变，可伴钙化及骨化。
部分上皮样血管内皮瘤可伴明显血管形成，细胞体积较大，胞浆嗜酸呈羽毛状，粘液样间质不明显，免疫组化TFE3强阳性表达，分子检测存在YAP1-TFE3基因易位。
少数病例中，肿瘤细胞有明显的异型性，呈实性片状排列，可见坏死及较多核分裂像（＞2/10HPF），称“恶性上皮样血管内皮瘤”，可能与上皮样血管肉瘤在形态及生物学行为上具有延续性。
3.免疫组化：肿瘤细胞表达CD31、CD34、ERG、Fli1，少数病例表达上皮标记物CK和EMA，Ki67通常不高（常＜20%）。典型病例表达CAMTA1，该标记相对特异。具有YAP1-TFE3基因易位的上皮样血管内皮瘤不表达CAMTA1，但表达TFE3，虽然该标记并不特异。
分子遗传学特征
经典型上皮样血管内皮瘤具有特征性的WWTR1-CAMTA1融合基因。伴有明显血管形成的上皮样血管内皮瘤具有YAP1-TFE3融合基因。
预后
该肿瘤为低度恶性，总体呈惰性经过，5年生存率约80%左右，局部复发率约10%-15%，转移率约20%-30%。肿瘤较大、核分裂像较多者预后差。
鉴别诊断
1.上皮样血管瘤：可见明显的血管形成，细胞异型不大，血管周常可见较多炎细胞浸润，主要为淋巴细胞，部分病例见显著嗜酸性粒细胞浸润。瘤细胞不表达CAMTA1，FISH检测无WWTR1-CAMTA1融合基因。
2.血管肉瘤：常可见不规则血管腔隙形成，血管相互交通，肿瘤细胞可向管腔内突出或堆积形成乳头。血管结构可向周围组织中浸润性生长，内衬的肿瘤细胞体积较大，异型明显，核分裂像易见。可见实性瘤细胞区域，并可伴坏死。
3.假肌源性上皮样血管内皮瘤：无血管形成，不见水泡细胞，无血管分化迹象。瘤细胞呈束状或片状分布，梭形、胖梭形至上皮样，胞浆较丰富嗜酸，可呈横纹肌母细胞样。表达AE1/AE3和CD31，弱阳性表达ERG和Fli1，不表达CD34。
4.上皮样肉瘤：多发生于肢体远端，呈多结节状生长方式，结节中心常坏死或玻璃样变，周边可见上皮样肿瘤细胞。肿瘤细胞表达AE1/AE3、EMA、CD34，不表达CD31。
5.低分化腺癌：瘤细胞呈上皮样，伴散在分布的空泡细胞时易被误诊为低分化腺癌或黏液腺癌。但低分化腺癌异型更明显，核分裂像多见，表达上皮标记而非内皮标记。
参考文献
1. 王坚.朱雄增。软组织肿瘤病理学（第2版）.
2. 王坚.范钦和。临床病理诊断与鉴别诊断-软组织疾病.
3. 丁宜.黄啸原。临床病理诊断与鉴别诊断-骨与关节疾病.
4. Al-Qattan MM, Al-Rikabi AC. Epitheloid hemangioendothelioma of the subcutaneous tissues of a finger. Indian J Orthop. 2014 Sep;48(5):522-4.
5. Pacheco-Molina C, Baeza-Zapata AA, García-De León ÓR, Leyva-Alamillo JB, Vásquez-Fernández F, Hernández-Guedea MA. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a diagnostic challenge of vascular tumors. Cir Cir. 2021;89(S1):6-9..
定义：一种低度恶性的血管源性肿瘤。
ICD-O编码：9133/3
临床特征：可发生于任何年龄，但成人较多，中位发病年龄50岁左右。女性稍多见。好发于软组织，亦可发生于实质脏器如肺、肝、脑、骨。发生于软组织者常表现为孤立性肿块，可伴有轻微痛感，亦可出现血管阻塞的症状。发生于肺和肝脏者常为多灶，临床表现不明显，常为体检时偶然发现。
病理形态
1.大体特征：结节样肿块，质地较硬，切面灰白色或灰褐色，可伴坏死、钙化、骨化，与周围组织界限欠清。肿块较小者不足1cm，较大者可达十几cm。
2.镜下特征
肿瘤向周围软组织内浸润性生长，瘤细胞呈上皮样，常排列成短条索状或小巢状，也可不规则分布或散在分布，细胞质淡染或嗜酸，较丰富，细胞核空泡状，核仁不明显，核分裂像少见或不见。部分肿瘤细胞胞浆可见空泡，并可含有红细胞，称“水泡细胞”，但少有血管形成。间质可见特征性的粘液样或玻璃样变，可伴钙化及骨化。
部分上皮样血管内皮瘤可伴明显血管形成，细胞体积较大，胞浆嗜酸呈羽毛状，粘液样间质不明显，免疫组化TFE3强阳性表达，分子检测存在YAP1-TFE3基因易位。
少数病例中，肿瘤细胞有明显的异型性，呈实性片状排列，可见坏死及较多核分裂像（＞2/10HPF），称“恶性上皮样血管内皮瘤”，可能与上皮样血管肉瘤在形态及生物学行为上具有延续性。
3.免疫组化：肿瘤细胞表达CD31、CD34、ERG、Fli1，少数病例表达上皮标记物CK和EMA，Ki67通常不高（常＜20%）。典型病例表达CAMTA1，该标记相对特异。具有YAP1-TFE3基因易位的上皮样血管内皮瘤不表达CAMTA1，但表达TFE3，虽然该标记并不特异。
分子遗传学特征
经典型上皮样血管内皮瘤具有特征性的WWTR1-CAMTA1融合基因。伴有明显血管形成的上皮样血管内皮瘤具有YAP1-TFE3融合基因。
预后
该肿瘤为低度恶性，总体呈惰性经过，5年生存率约80%左右，局部复发率约10%-15%，转移率约20%-30%。肿瘤较大、核分裂像较多者预后差。
鉴别诊断
1.上皮样血管瘤：可见明显的血管形成，细胞异型不大，血管周常可见较多炎细胞浸润，主要为淋巴细胞，部分病例见显著嗜酸性粒细胞浸润。瘤细胞不表达CAMTA1，FISH检测无WWTR1-CAMTA1融合基因。
2.血管肉瘤：常可见不规则血管腔隙形成，血管相互交通，肿瘤细胞可向管腔内突出或堆积形成乳头。血管结构可向周围组织中浸润性生长，内衬的肿瘤细胞体积较大，异型明显，核分裂像易见。可见实性瘤细胞区域，并可伴坏死。
3.假肌源性上皮样血管内皮瘤：无血管形成，不见水泡细胞，无血管分化迹象。瘤细胞呈束状或片状分布，梭形、胖梭形至上皮样，胞浆较丰富嗜酸，可呈横纹肌母细胞样。表达AE1/AE3和CD31，弱阳性表达ERG和Fli1，不表达CD34。
4.上皮样肉瘤：多发生于肢体远端，呈多结节状生长方式，结节中心常坏死或玻璃样变，周边可见上皮样肿瘤细胞。肿瘤细胞表达AE1/AE3、EMA、CD34，不表达CD31。
5.低分化腺癌：瘤细胞呈上皮样，伴散在分布的空泡细胞时易被误诊为低分化腺癌或黏液腺癌。但低分化腺癌异型更明显，核分裂像多见，表达上皮标记而非内皮标记。
参考文献
1. 王坚.朱雄增。软组织肿瘤病理学（第2版）.
2. 王坚.范钦和。临床病理诊断与鉴别诊断-软组织疾病.
3. 丁宜.黄啸原。临床病理诊断与鉴别诊断-骨与关节疾病.
4. Al-Qattan MM, Al-Rikabi AC. Epitheloid hemangioendothelioma of the subcutaneous tissues of a finger. Indian J Orthop. 2014 Sep;48(5):522-4.
5. Pacheco-Molina C, Baeza-Zapata AA, García-De León ÓR, Leyva-Alamillo JB, Vásquez-Fernández F, Hernández-Guedea MA. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a diagnostic challenge of vascular tumors. Cir Cir. 2021;89(S1):6-9..
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