【病史介绍】
患者女性，52岁。右上臂包块1月余，伴疼痛，位于皮下，大小2x2cm，与肌层粘连，界不清。无外伤史。

镜下形态：
       
免疫组化：
       
免疫组化：Desmin（+）、EMA（-）、SMA（+）、MyoD1（-）、myogenin（-）、S100（-）、β-catenin（胞浆+）、ALK（-）、ki-67增值指数约5%。

病理诊断：增生性筋膜炎。


讨论
增生性肌炎（proliferative myositis，PM）和增生性筋膜炎（proliferative fasciitis，PF）属同一种病变，前者发生于肌肉，后者发生于筋膜。增生性筋膜炎发生于软组织筋膜，好发四肢皮下。增生性肌炎发生于肌肉内，好发躯干肩胛带扁平肌。

1. 临床表现：好发中老年人（50-70岁），儿童罕见（7%），常表现为生长快速的单个结节，病程<2个月，通常无症状。

2. 大体表现：界限不清的肿块，一般直径<4cm。

3. 镜下表现：由大量增生的纤维母细胞/肌纤维母细胞、节细胞样细胞以及介于两者之间的不规则形过渡细胞组成，间质有多少不等的黏液样物和胶原纤维。①纤维母细胞/肌纤维母细胞多呈梭形或胖梭形，也可呈蝌蚪状或不规则形，染色质空泡状，可见核仁，核分裂象多少不等，无病理性核分裂象。②节细胞样细胞散在或成群分布于纤维母细胞之间，体积较大，胞质丰富，核大，圆形或卵圆形，常偏位，可见1～2个包涵体样大核仁，枭眼样。③增生性肌炎可见特征性形态：在横切面上形成“棋盘”（checkerboard）样结构，病变穿插于横纹肌纤维之间，不累及横纹肌纤维。④少数病例可见骨化，类似于骨化性肌炎。⑤儿童增生性筋膜炎（pediatric PF）：形态不同于成年人增生性筋膜炎，边界相对清楚；细胞偏丰富；核分裂象较多；主要由多边形的节细胞样细胞组成，不含有纤维母细胞；病灶周边无肉芽组织样区域，但可见灶性急性炎症和坏死；基质黏液样变不明显。

4. 免疫组化：不特异，梭形细胞：vimentin阳性，可不同程度表达α-SMA和MSA，不表达desmin；节细胞样细胞：vimentin阳性 ，弱表达actins，不表达desmin和myogenin。

5. 治疗与预后：为良性病变，不复发，完整切除即可。少数病例可自行消退。

鉴别诊断
1、结节性筋膜炎：好发于青壮年，年龄范围在20-50岁之间。镜下可见皮下浅筋膜纤维母细胞和肌纤维母细胞不规则的短条束状或交织状排列，间质疏松，培养基样生长，可见红细胞外渗。免疫组化SMA阳性；desmin和ALK阴性，分子检测可发生USP6基因易位。

2、胚胎性横纹肌肉瘤：好发于10岁以下婴幼儿和儿童，通常位于头颈部、泌尿生殖道和盆腔腹膜后。镜下为原始小圆性细胞和不同分化阶段的横纹肌母细胞，免疫组化表达Desmin、MSA、MyoD1、myogenin，分子遗传学上80%的病例会出现非随机性染色体异常，11p15.5杂合性丢失是胚横的特异性异常。

3、节细胞神经/节细胞神经母细胞瘤：发生于10岁以上或婴幼儿，通常发生于后纵膈，其次为腹膜后。镜下可见相对成熟的节细胞和神经纤维；局部向节细胞分化的神经母细胞瘤。免疫组化节细胞表达NSE、PGP9.5，神经纤维性间质表达S-100，神经母细胞表达NB84、NSE，基因改变不特异；17q三倍体提示预后差，N-MYC过表达提示预后不佳；82%病例可出现TRK-A高表达，提示预后好（早期病例和N-MYC阴性病例）。


参考文献
[1] 张小丹,刘晓莉,蔡倩.增生性筋膜炎2例临床病理分析[J].实用医技杂志,2022,29(07):774-775.
[2] Andrej O,Jiri V,Renata C, et al. Rare Pseudosarcomatous Lesions Posing Diagnostic Challenges: Histopathologic Examination as a Dominant Tool Preventing Misdiagnosis of Proliferative Fasciitis.[J]. Cureus,2022,14(6).
[3] 黎三艳,张声,聂凯等.8例增生性筋膜炎/肌炎的临床病理特征分析及文献复习[J].诊断病理学杂志,2021,28(02):113-118.