2022版中枢神经系统WHO中常见的几类非脑膜间叶源性肿瘤(2)
在2022版中枢神经系统WHO中非脑膜间叶源性肿瘤分类的概述部分主要讲到了以下几点:
 
 
2022版中枢神经系统WHO中非脑膜间叶源性肿瘤分类名目如下:
 
 
我们此次介绍的主要是孤立性纤维性肿瘤、血管瘤和血管畸形、血管母细胞瘤、软骨肉瘤和脊索瘤这几类。
 
* 非脑膜间叶源性肿瘤系列分享共有9个病例,本文为病例2、病例3、病例4的相关内容,希望能给更多病理医师提供参考。
 
病例 2 :
女性56岁
临床表现及影像学检查:体检发现右侧额顶骨肿瘤
大体特征:(右侧额顶骨肿瘤)切除标本:灰褐不整组织3块,体积4cm×3cm×1cm,切面灰褐质软。
 

镜下观察:
 
图1:肉眼观,送检组织像一个“踩着风火轮的怪兽”,让人怀疑的地方在“风火轮”
 
图2:稍高倍镜下可见除了正中间的相对局限的“富含血管”结节样病变外,左上方和右下角有细胞密集区,还可见钙化
 
图2:镜下可见肿物由大小不一迂曲的薄壁血管构成,部分血管壁玻璃样变性,在肿物的周边可见含铁血黄素沉积
 
图3:镜下可见肿物由大小不一迂曲的薄壁血管构成,部分血管壁玻璃样变性
 
免疫组化结果(Case2)
阳性:血管SMA、CD34、脑膜皮细胞EMA、SSTR2、PR(SP2)
Ki67<5%
最终诊断:
Case2:海绵状血管瘤伴脑膜皮细胞瘤样增生,建议密切随访
 
病例 3 :
男性26岁
临床表现及影像学检查:左侧颞岛叶占位伴钙化
大体特征:(左侧岛叶肿物)切除标本:灰红不整组织,体积1.2cm×1.2cm×0.9cm。
镜下观察:
 
 
图1-8:镜下可见肿物由大小不一的畸形血管构成,部分血管壁玻璃样变性,部分官腔内可见血栓机化及钙化,局灶可见含铁血黄素沉积,未见到明确的脑组织成分
最终诊断:
Case3 海绵状血管瘤
 
病例 4 :
女性16岁,
临床表现及影像学检查:脑出血恢复期,左侧颞岛叶占位伴钙化
大体特征:(右颞部病变)切除标本:灰红不整组织,体积1cm×1cm×0.2cm。
镜下观察:
 

图1-4:肿物由畸形/瘤样增生的血管腔构成,管壁厚薄不一,其间可见少许脑组织(图四中央)。
最终诊断:
Case4 动静脉畸形

 
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