2022版中枢神经系统WHO中非脑膜间叶源性肿瘤分类名目如下：
 

 

我们此次介绍的主要是孤立性纤维性肿瘤、血管瘤和血管畸形、血管母细胞瘤、软骨肉瘤和脊索瘤这几类。

 

* 非脑膜间叶源性肿瘤系列分享共有9个病例，本文为病例1的相关内容，希望能给更多病理医师提供参考。

 

 

男性29岁

 

临床表现及影像学检查：视物重影24天入院，影像学发现左侧枕部占位，考虑脑膜瘤？

 

大体特征：破碎灰白不整组织一堆，体积：7cm×5cm×3cm，切面灰白实性质软。

 

 

图1：肉眼观肿瘤呈结节状，边界较清楚，在肿瘤中可见到较为丰富的血管样腔隙

 

图2：低倍镜下实性区肿瘤细胞呈梭形呈束状及漩涡状排列

 

图3：低倍镜下梭形肿瘤细胞之间可见散在分布的薄壁分支血管，似鹿角状

 

图4：中倍镜下，梭形肿瘤细胞形态温和，异型性不明显，间质可见胶原产物

 

图5：高倍镜下，肿瘤细胞胞浆少，核呈圆形或卵圆形，核仁不明显，几乎不见核分裂像

 

基于以上临床信息和影像学检查以及HE镜下特点，有哪些考虑呢？

 

第一印象是发生在脑子的梭形细胞肿瘤，本着“常见病常诊断，少见病少诊断，没见过的病不轻易诊断”的原则，是脑膜瘤吗？孤立性纤维性肿瘤？

 

 

免疫组化结果：

 

阳性：CD34、STAT6、Vimentin、H3K27me3（未缺失）

阴性：EMA、PR、SSTR2、S100、GFAP

Ki67约2%

 

最终诊断：孤立性纤维性肿瘤(SFT)（1级）

 

 

 

ICD-O编码：8815/1

 

好发部位：好发于硬脑膜(常在幕上)，颅底、矢状窦旁和镰旁尤其常见。桥小脑角、松果体和鞍区不常见。

 

大体表现：呈类圆形或卵圆形，界清，切面灰白灰褐色，质韧或质软，可伴黏液变。

 

影像学表现：SFT可能类似脑膜瘤。

 

组织学特征：经典孤立性纤维性肿瘤（SFT）形态镜下表现常为疏密交替，呈“无结构”生长模式，肿瘤细胞梭形，形态温和，间质可见粗细不等的胶原纤维束及薄壁血管。也可呈血管外皮瘤（HPC）样形态。也可SFT和SFT样形态混合出现。（如下图所示）个别病例可呈现罕见组织学形态，如乳头样、伴黑色素细胞分化和脂肪化生等，少见情况间质可出现不同程度的黏液变、出血和囊性变。

 

恶性病例常出现不典型表现，常见出血、坏死和囊性变，细胞密度增加、异型性明显、核分裂象增多等。

 

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