本次开始讲解非肿瘤性组织细胞相关性疾病。种类不多，主要包括窦组织细胞增生伴巨大淋巴结增生症（Rosai-dorfman病，RD），嗜血细胞综合征，尼曼-匹克病，戈谢病，丹尼尔病等。

实验室检查：主要包括低Hb值（62%），C反应蛋白升高（47%），红细胞沉降率升高（42%）。大多数铁蛋白水平正常。约一半患者出现前脑利钠肽升高。近一半患者B12

骨硬化性组织细胞增生（Erdheim-Chester Disease，ECD）是一种由纤维性和克隆性组织细胞组成的进展性疾病，以泡沫状细胞为主，常见Touton巨细胞。

患者先前可有恶性肿瘤病史，如LCH。有些DJXG病例可并发JMML或更罕见的ALL。临床表现包括贫血、血小板减少、肝脾大。

DJXG罕见，是一种具有临床侵袭性行为的系统性组织细胞增殖性病变，组织细胞形态类似于皮肤幼年性黄色肉芽肿,常见有泡沫样细胞成分，伴有杜顿氏巨细胞。有些病例是克隆性的。

还有一些罕见肿瘤不能归入前面所讲的类型，则被称为其他树突细胞肿瘤，因极为罕见，未单列一节，故也放在这部分来讲。不符合FDCS、IDCS、LCH或Langerhans细胞组织细胞肉瘤...

形态上其实IDCS和FDCS很难分辨，只能靠免疫组化加以鉴别。

天再介绍一种新的组织细胞肿瘤——交指状树突细胞肉瘤（Interdigitating dendritic cell sarcoma，IDCS ）。

免疫表型 IPT-like FDCT 的第一线标记物，即圆形、梭形瘤细胞表达 CD21/CD35 (80%), CD23（46.2%）和EBV-ISH（100%）。

肿瘤组织通常有一纤维帽，与周围正常组织分界清楚。中央可出现出血和坏死。

最近报道一些发生在肝和脾脏的滤泡树突状细胞增殖病变，显示炎性假瘤样组织学特征，但有滤泡树突状细胞分化的部分标记物。

推测肿瘤细胞对应的正常细胞是淋巴结滤泡内的具有抗原递呈功能的滤泡树突细胞。一般认为这种细胞并非淋巴造血系统肿瘤。

瘤细胞表达CD21，CD23, CD35和R4/23 （一种非簇滤泡树突细胞特异性标志物）。染色常常是局灶性，但亦可呈弥漫强阳性。

如FDCS发生在淋巴结，可导致淋巴结结构破坏，可见模糊结节样或弥漫片状排列。肿瘤细胞呈束状、席纹状或漩涡状排列。

与组织细胞不同（吞噬功能），树突状细胞主要是抗原递呈作用。一些树突状细胞，如交指状 （交指网状） 突细胞和浆样树突状细胞,均起源于骨髓的髓样干细胞。

HS侵犯的淋巴结可显示结构被部分或完全破坏，显示皮质旁侵犯、窦内侵犯。

淋巴结及其主要免疫细胞可简化成四个主要功能分类。1.小淋巴细胞（包括滤泡树突细胞、淋巴细胞和可染小体巨噬细胞）；2.髓索（包括浆细胞、淋巴细胞、巨噬细胞和肥大细胞）...

这一讲我们主要专注于恶性Langerhans细胞疾病和Langerhans 细胞肉瘤。Langerhans 细胞肉瘤（LCS）是一种高级别肿瘤，具有真正恶性细胞学特征和Langerhans细胞表型。

上次讲了Langerhans细胞组织细胞增生症总体特征，这次重点讲Langerhans细胞组织细胞增生症在淋巴结中的表现。

所有病变都要证实LCH细胞群才能诊断。Langerhans细胞体积较大、卵圆形，非“树突状”。细胞比较温和，非典型性不明显，核分裂像可能很高但病理性核分裂像不明显。