组织细胞起源的淋巴瘤病例少见，在工作中容易造成困惑，更需要我们不断的更新文献，相互沟通，正所谓“独学而无友，则孤陋而寡闻。今得与君同窗，如切如磋，如琢如磨，其乐无穷 ”！

SHLH的病理特征随着病理分期的不同而不同，临床症状开始初期，淋巴结可能表现出明显的免疫母细胞增生，淋巴结结构部分消失，组织细胞数可能较少。

继发性噬血细胞综合征(SHLHs)是一类以良性组织细胞全身性增殖并伴有噬血细胞增多为特征的疾病。顾名思义，家族性噬血细胞综合征(FHLH)被排除在外。

临床表现通常表现为发热、衰弱、皮疹、贫血、血小板减少、弥散性血管内凝血和肝脾肿大。

吞噬红细胞作用（Hemophagocytosis）主要是巨噬细胞吞噬红细胞、白细胞、血小板及其前体细胞的病理表现。目前将嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndromes）分为原发性（家族性）和继发性噬血

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根据神经症状出现时的发病年龄，NPC1突变最常与青少年发病形式有关。

尼曼匹克病（Niemann-Pick disease，NPD）是一种常染色体隐性遗传神经鞘磷脂酶缺乏的脂质代谢紊乱疾病，其特征是巨噬细胞单核系统溶酶体中鞘磷脂和胆固醇的储积。

戈谢氏病（Gaucher disease，GD）是一种常染色体隐性脂质贮积症，主要是糖鞘脂积累在网状内皮细胞中。戈谢氏病是由于溶酶体酶酸β-糖皮质酶缺乏所致。

本次开始讲解非肿瘤性组织细胞相关性疾病。种类不多，主要包括窦组织细胞增生伴巨大淋巴结增生症（Rosai-dorfman病，RD），嗜血细胞综合征，尼曼-匹克病，戈谢病，丹尼尔病等。

实验室检查：主要包括低Hb值（62%），C反应蛋白升高（47%），红细胞沉降率升高（42%）。大多数铁蛋白水平正常。约一半患者出现前脑利钠肽升高。近一半患者B12

骨硬化性组织细胞增生（Erdheim-Chester Disease，ECD）是一种由纤维性和克隆性组织细胞组成的进展性疾病，以泡沫状细胞为主，常见Touton巨细胞。

患者先前可有恶性肿瘤病史，如LCH。有些DJXG病例可并发JMML或更罕见的ALL。临床表现包括贫血、血小板减少、肝脾大。

DJXG罕见，是一种具有临床侵袭性行为的系统性组织细胞增殖性病变，组织细胞形态类似于皮肤幼年性黄色肉芽肿,常见有泡沫样细胞成分，伴有杜顿氏巨细胞。有些病例是克隆性的。

还有一些罕见肿瘤不能归入前面所讲的类型，则被称为其他树突细胞肿瘤，因极为罕见，未单列一节，故也放在这部分来讲。不符合FDCS、IDCS、LCH或Langerhans细胞组织细胞肉瘤...

形态上其实IDCS和FDCS很难分辨，只能靠免疫组化加以鉴别。

天再介绍一种新的组织细胞肿瘤——交指状树突细胞肉瘤（Interdigitating dendritic cell sarcoma，IDCS ）。

免疫表型 IPT-like FDCT 的第一线标记物，即圆形、梭形瘤细胞表达 CD21/CD35 (80%), CD23（46.2%）和EBV-ISH（100%）。

肿瘤组织通常有一纤维帽，与周围正常组织分界清楚。中央可出现出血和坏死。

最近报道一些发生在肝和脾脏的滤泡树突状细胞增殖病变，显示炎性假瘤样组织学特征，但有滤泡树突状细胞分化的部分标记物。