随后患者接受前列腺根治术

　　根治标本组织学：显示类似前列腺浸润性基底细胞样的特征，肿瘤区域表现为基底细胞癌样 (肿瘤细胞实性、巢状，部分外周呈栅栏状排列，中间见凋亡细胞)和筛状腺样囊性癌样形态。肿瘤细胞p63弥漫性阳性。(图2)

　　(图2↓)

　　诊断：基底细胞癌（极为罕见的前列腺恶性肿瘤，来源前列腺腺泡或者导管）。

　　讨论：

　　流行病学：主要年龄范围广泛 (28-89岁)

　　别名：基底细胞癌:类似皮肤基底细胞癌

　　腺样囊性癌(Adenoid cystic carcinoma，ACC):类似于唾液腺或其他部位的ACC

　　前列腺腺样囊样肿瘤

　　临床表现：患者表现为尿路梗阻症状、肛周疼痛，一般血清PSA水平趋于正常，但是伴有前列腺癌的患者PSA水平趋于升高

　　大体：灰白色肉质，肿块呈浸润性生长，灶性伴有微囊区，与组织学上的腺样囊状形态是相对应

　　部位:大多数基底细胞癌发生于移行区，并可向外周区、膀胱颈或前列腺外脂肪组织扩展

　　病理组织学：具有核浆比高的基底样肿瘤细胞，胞浆少或无，核椭圆形或成角。两种主要的组织学亚型是基底细胞癌型和ACC型，多达80%的病例表现为两种亚型不同比例混合，与皮肤基底细胞癌相似，基底细胞癌的特征是周围呈栅栏状排列的基底样细胞，有或无中央坏死。与唾液腺或其他部位的ACC相似，ACC的特征是具有显著筛状结构的基底细胞巢，周围间质有或没有透明基底膜样物质。腔内可含有嗜碱性分泌物，两种模式均与结缔组织增生间质反应有关(这对鉴别无结缔组织的基底细胞增生很重要)，并伴有神经周围浸润、血管淋巴浸润、坏死或前列腺周围外延伸，累及膀胱颈部、脂肪组织或精囊腺，很少有其他组织学特征，如皮脂腺细胞或鳞状细胞分化。

　　Gleason评分：Gleason分级不适用于此变体

　　免疫组织化学：基底细胞标志物p63（+），高分子量细胞角蛋白/HMWCK (34βE12)（+）;Bcl-2:弥漫强（+）;前列腺标志物: PSA (-)、PSAP(-)、ERG(-)、雄激素受体AR (+/-)、AMACR (-/+);细胞角蛋白CK7(+)和CK20（-），CK7染色ACC型管腔细胞阳性，而CK7在纯实体基底细胞巢中呈阴性;神经内分泌标志:Syn(-/+)，CgA(-);Ki-67: >高增殖指数20%

　　分子遗传学改变: t(6;9) MYB-NFIB易位在唾液、皮肤附件或肺ACC中呈阴性；没有ERG重排

　　治疗与预后：临床表现从惰性到侵袭性不等，某些特征如中央坏死、高增殖指数和缺乏基底细胞标志物与侵袭性临床行为有关。

　　经尿道前列腺电切术或根治性前列腺切除术是主要治疗方法；晚期病例可能需要辅助放疗和化疗

　　鉴别诊断：1. 基底细胞增生:巢小，无浸润性，腺体小叶结构完整，增殖指数低(一般<5%)，无神经周围或血管浸润，无结缔组织增生，BCL-2表达少

　　2. 前列腺低分化腺癌:具有基底样或萎缩形态的前列腺癌，有时可表现出异常的p63表达

　　3.小细胞癌(原发性/转移性):细胞界限不清、细胞核燕麦样，胡椒盐染色质、大量坏死。神经内分泌标志物阳性，基底细胞标志物阴性

　　4. 低分化尿路上皮癌:肿瘤细胞胞质丰富，多形性明显;p63阳性或HMWCK呈BCC/ACC

　　总之，前列腺基底细胞癌/ACC是一种极其罕见的疾病。本病例突出表现为一个血清PSA正常，有血精症的年轻男性，并伴有Müllerian导管囊肿。前列腺活检显示基底细胞癌伴不寻常的局灶性CK20阳性。病人接受了根治性前列腺切除术，不确定是否有局部复发或远处转移的可能。