少见部位的髓外造血——淋巴管瘤

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少见部位的髓外造血——淋巴管瘤
  人体在正常的生理情况下,出生2个月后,婴儿的肝、脾、淋巴结等已不再制造红细胞、粒细胞和血小板。但在某些病理情况下,如骨髓纤维化、骨髓增殖性疾病及某些恶性贫血时,这些组织又可重新恢复胚胎时期的造血功能,称为髓外造血(extramedullary hemopoiesis,EMH)。
  髓外造血是发生于骨髓腔以外部位的造血增生现象,是在骨髓造血器官不能维持机体所需足够数量的血细胞时的一种代偿机制。常见部位为脾脏、肝脏、胸腺、肾上腺、腹腔的脂肪、胃肠道等,甚至在其它一些器官和结构,也可以出现髓外造血,如淋巴结、心脏、乳腺、肾脏、腹膜后组织、椎旁区域、甚至颅内,而肝、脾是髓外造血最常见的部位。
  在一些特殊情况下,髓外造血组织可形成类似肿物样增生,在影像学检查时出现类似肿瘤样的浸润性表现[1] 。特别是在一些少见部位,如缺乏相应的诊断经验,常常会导致误诊。
  对于淋巴管瘤,特别是浅表淋巴管瘤,通过影像学及细针吸取细胞学检查往往可获得明确的诊断[2] 。穿刺获得的液体常常为无色或淡黄色液体,通常涂片镜下见部分淋巴细胞及少量巨噬细胞,背景可见蛋白质样物质。罕见的情况下,淋巴管瘤可发生髓外造血,此时务必掌握髓外造血的细胞学特点,避免过度诊断为肿瘤。现分享一例发生于淋巴管瘤的髓外造血文献[3] ,以引起病理医生的重视,加强对少见部位的髓外造血的形态学识别。
  患者男性,1岁,出现颈部肿块4个月并缓慢增大。体格检查时发现颈部左侧有一个柔软的囊性肿块,大小为7cm×4cm,无压痛[图a]。
  超声(USG)检查显示颈部囊实性病变,并转诊进行细针抽吸细胞学检查(FNAC)。按照穿刺技术标准,在无菌措施下,使用一次性20ml注射器、23号针头进行穿刺。FNAC吸出物为无色液体。同时制备多张涂片,风干后采用吉姆萨染色法染色。
  细胞学涂片镜下见图b、c、d所示。
图a:显示左侧颈部软性囊性肿胀(箭头)
图b:FNAC涂片显示红系幼稚细胞(蓝色箭头)和髓系幼稚细胞(绿色箭头)(MGG 400X)
图c:FNAC涂片在高倍镜下显示红系幼稚细胞(MGG 1000X)
图d:FNAC涂片在高倍镜下显示髓系幼稚细胞(MGG 1000X)
  患者血象在正常范围内,外周血涂片显示白细胞无核左移,未见有核红细胞。CT血管造影显示颈部肿块考虑为淋巴管瘤。根据细胞学、血液学和放射学检查结果,诊断为淋巴管瘤髓外造血。
  超声检查腹部未见淋巴结肿大及肝脾肿大的证据。用硬化疗法治疗肿块,随后肿块显著缩小,并持续了6个月的随访,未见其它异常。
  EMH通常是由于骨髓中的无效造血引起的。它可能与慢性贫血、镰状细胞病、地中海贫血、球形红细胞增多症、血液系统恶性肿瘤如骨髓纤维化、白血病、骨髓增殖性疾病、骨髓转移癌和潜在恶性肿瘤等疾病有关[4] 。尽管不常见,但在已报告的EMH病例中,有与本案例一样,未发现潜在的血液及淋巴系统疾病和恶性肿瘤;Fan等人[5]描述了此类病例,并定义为“特发性髓外造血”,并指出对患者进行简单的监测和随访可能就足够。
  髓外造血诊断时,需要准确识别髓系、红系/巨核系各阶段细胞。通常,仅凭血液形态学即可作出诊断;当然,如加做一些免疫组化染色,如糖原染色、髓过氧化物酶和CD61可有助于鉴别多系的造血成分(分别为红系、髓系和巨核细胞成分) [6]
  FNAC结合临床病史和血液学特点,通常可正确诊断髓外造血。对于病理医生要有血液细胞的形态学基础,以识别造血细胞成份,避免误诊。
参考文献
[1]Teufel M, Bares R, Ernemann U,等.髓外造血影像学表现[J].放射学实践,2009,24(G00):40-41.
[2]Andrew, C, Henke, et al. Fine-needle aspiration cytology of lymphangioma of the parotid gland in an adult[J].Diagnostic Cytopathology,2001.
[3]Kushwaha P, Singh M, Jain S, Neogi S. Extramedullary hematopoiesis in lymphangioma - A cytological study. J Cytol 2021;38:109-10
[4]Kishore M, Kaushal M, Marwah S, Sharma M, Sharma N, Mittal V. Cytodiagnosis of extramedullary hematopoiesis in thyroid gland unravelling an asymptomatic hematological malignancy. Diagn Cytopathol.2019;47:320-4.
[5]Fan N, Lavu S, Hanson CA, Tefferi A. Extramedullary hematopoiesis in the absence of myeloproliferative neoplasm: Mayo Clinic case series of 309 patients. Blood Cancer J 2018;8:119.
[6]Hudson JB, Murad FM, Kunkel JE, Collins BT. Endoscopic ultrasound guided fine-needle aspiration of a splenic hemangioma with extramedullary hematopoiesis. Diagn Cytopathol 2013;41:1086-90
责任编辑: wangyiran