脾脏相关淋巴造血疾病特点(4)

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  接下来是大家比较感兴趣的内容,也是我们本平台最为关注的——发生在脾脏的淋巴造血肿瘤。
  这部分内容讲起来比较乱,因为说到淋巴瘤或是淋巴造血肿瘤,就要根据发育阶段分为幼稚和成熟,幼稚的要分淋系还是髓系,成熟的又要分为HL和NHL,还有细胞起源的B、T等等,然后呢,对脾脏而言,又要看是原发还是继发。
  我们只能一部分一部分讲,今天先说说比较简单的霍奇金淋巴瘤:
  尽管脾脏是被HL累及的最常见结外器官,原发脾脏HL却极为罕见。随着治疗方案的优化,目前的联合化疗方案使得HL的缓解率和治愈率明显提高,但明确脾脏是否受累仍具有治疗和预后意义。脾脏如无受累,那么肝脏和骨髓几乎也不会受累,各种亚型HL均可累犯脾脏,NS和MC最为常见,相比之下,NLPHL要少一些,LD通常会伴有膈下和脾脏受累。
  HL累及脾脏大体以孤立或多个结节最常见,也可以呈粟粒状(下图),有时可呈微浸润,仅有几个粟粒大小,鉴于此,对有HL病史的脾脏标本,大体取材一定要非常仔细,避免遗漏微小浸润灶。
  显微镜下,早期浸润常出现在动脉周围淋巴鞘或边缘区,随着疾病的进展,结节扩张,替代原有淋巴滤泡甚至累及红髓。
  除了其他与T细胞功能异常相关的临床表现,HL患者脾脏有时还可见肉芽肿形成,其发生原因不明,与以前的淋巴管造影也并无联系,而且资料显示肉芽肿更易出现在未受累的脾脏。大体上,肉芽肿结节可以很大,很像受累HL结节,组织学上,可见成簇的上皮样组织细胞,见于白髓,与动脉循环系统关系密切,并有研究显示伴有脾脏肉芽肿形成的患者预后良好。
  脾脏HL的诊断标准与其他非结内部位相同,亚型的划分有时很困难,而且对以前已经有明确结内病理诊断的患者来说也没有太大必要。但是由于NLPHL由于形态和表型明显不同于CHL,还是能够区分开来,至于NLPHL和CHL的区别,大家可以复习原先讲过的相关内容,这里不多加赘述。
责任编辑: 奶糖
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