脾脏相关淋巴造血疾病特点(3)

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  今天来看看几种引起脾肿大的良性病变。
  1.淋巴组织反应性增生
  各种原因引起脾脏红髓和白髓的反应性病变都会模拟造血系统恶性肿瘤,伴有生发中心形成的反应性滤泡增生,通常比较容易辨识,但偶尔也需要与FL鉴别,主要依靠出现可染小体的巨噬细胞,滤泡内多种形态淋巴细胞按极性分布。罕见的脾脏结节性淋巴组织增生大体很像淋巴瘤,结节增生区域明显不同于周围正常组织,但镜下还是很明确的良性(如图)。
  边缘区可增生扩张,类似MZL,通常与FH伴发,当然也可见于非MZL的B-NHL特别是FL。与FH不同,尽管边缘区增生通常不伴有红髓B细胞增多(真正的MZL则很常见),但单靠形态很也难与早期MZL相鉴别。还有一些自身免疫性疾病也可引起脾脏边缘区增生,包括SLE和特发性血小板减少性紫癜(ITP)。
  传染性单核细胞增多症、带状疱疹和其他病毒感染可引起淋巴组织增生,缺乏生发中心,形态可以很像HL或NHL。白髓扩张但没有滤泡形成,低倍下很像未经免疫激活的脾脏,相当于副皮质区增生,主要是反应性T细胞;高倍可找到抗原刺激的形态学线索,出现不同转化阶段的淋巴细胞,大小细胞混杂,常伴有浆样分化特征和免疫母细胞。转化的淋巴细胞和免疫母细胞围绕脾动脉增生,可浸润小梁结缔组织静脉内皮下组织,极端情况可致脾破裂。这种情况可见于免疫功能受损者,如免疫性血小板减少性紫癜或自身免疫性溶血性贫血患者应用类固醇或其他免疫抑制剂治疗后。
  一些外周T-NHL累犯脾脏有时可出现类似的白髓扩张模式,更为罕见情况过敏患者服用苯妥英会出现T细胞结节状增生,类似外周T-NHL。
  2.Castleman’s病(CD):
  少见情况下,发生于脾脏的单发透明血管型CD和HHV8相关多中心型亦偶有报道,近些年多中心型CD占大多数,而单中心CD累犯脾脏则很少见,而且多来自以前文献。病理表现:白髓扩张,血管植入生发中心;红髓中明显浆细胞增生;表达IgM lambda 的免疫母细胞分布于白髓的滤泡周围。多中心CD通常EBV阴性,但少数病例类似嗜生发中心性淋巴瘤,可以同时伴有EBV和HHV8感染。
  3.ALPS:
  发生于脾脏的ALPS是一种罕见的类似淋巴瘤的病变,这是一种由CD95(FAS基因)突变引起的遗传性疾病,通常发生于2岁内,表现为淋巴组织增生、自身免疫和脾肿大,脾脏常可达到正常时的10倍。组织学上,白髓表现为不同程度的滤泡增生,边缘区扩张,由于T细胞明显增生,动脉周围淋巴鞘和红髓也相应增大,主要由小淋巴细胞和免疫母细胞混杂存在(下图,组化为CD3)。
  与淋巴结相同,这些T细胞CD4和CD8均为阴性,由于免疫源性细胞减少所致脾肿大,其病理表现更为复杂。尽管目前本质上还不是淋巴瘤,但ALPS病人患HL和NHL的风险明显升高。
责任编辑: 奶糖
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