反极性乳头状肾肿瘤的形态学、免疫组织化学和分子学研究

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  摘要:作者分析了一种特殊类型的乳头状肾肿瘤的临床病理和染色体特征,并将其与1型和2型乳头状肾细胞癌进行了对比研究。在18例患者中,男性、女性各9例,年龄46~80岁(平均64岁,中位年龄66岁)不等。肿瘤直径0.6~3 cm,平均1.63 cm,中位直径1.4 cm。WHO/ISUP分级2级14例,1级4例,均为pT1分期。这些肿瘤由纤细的纤维血管轴心形成的分枝状乳头构成,表面被覆胞质呈颗粒状嗜酸性的立方或柱状上皮,腔缘光滑,细胞核大多规则,位于细胞顶部,偶尔细胞核可透明,核仁也不明显。其中5例肿瘤可见小管形成,9例可见明显的胞质空泡,10例形成假包膜。所有肿瘤均无砂粒体、坏死、核分裂像以及细胞内含铁血黄素。与之相反,1型乳头状肾细胞癌由被覆单层细胞的细小乳头组成,胞质稀疏,细胞核一般位于乳头基底膜侧,呈单层排列;而2型乳头状肾细胞癌呈宽乳头状,被覆假复层细胞,胞质嗜酸性,细胞核无规律分布。这两个类型的乳头状肾细胞癌有时可见砂粒体、泡沫状巨噬细胞以及细胞内含铁血黄素。免疫组化显示:18例肿瘤中广谱细胞角蛋白AE1/AE3、EMA、MUC1、CD10、GATA3、L1CAM均为阳性,CD117和Vimentin均为阴性,16例CK7例阳性(1例阳性率<5%),5例肿瘤 AMACR/p504s 呈不同程度的染色(范围:10%~80%)。相比之下,对照组所有肿瘤GATA3均为阴性,AMACR/p504s和Vimentin均为阳性。荧光原位杂交显示:这18例肿瘤中有7号染色体三体5例(33%),17号染色体三体5例(33%),7号和17号三体3例(20%);7例男性患者中有1例存在Y染色体缺失,所有肿瘤均存在3p染色体缺失。所有病例无复发或转移。综上所述,作者建议将这种肿瘤命名为反极性乳头状肾肿瘤。
  关键词:乳头状肾细胞癌,嗜酸细胞性乳头状肾细胞癌,肾细胞肿瘤,肾细胞癌,反极性
(Am J Surg Pathol 2019;43:1099-1111)
美国外科病理学杂志中文版2020年第一期摘要NO. 4
(刘霞 翻译 贾永峰 审校)
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责任编辑: 奶糖
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