涎腺粘液表皮样癌

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  临床特点
  粘液表皮样癌是涎腺肿瘤中最常见的恶性肿瘤,50%以上发生于腮腺,小涎腺中最常发生于鄂部、口腔粘膜以及下唇。发病年龄20-70岁,平均47岁。女性多见,也是儿童常见的恶性肿瘤。大涎腺常无症状,呈无痛孤立性肿块。小涎腺可有吞咽困难、疼痛、麻木等。
  肉眼改变
  境界清楚,部分有包膜,分叶状,常有囊肿,囊内含粘液,切面褐黄色或粉色,1-12cm大小。
  镜下改变
  标志性组织学特征是由不同数量的表皮样细胞、粘液细胞和中间细胞,可伴有柱状上皮细胞、透明细胞以及嗜酸性细胞构成的囊性、导管样、实性或乳头状结构。中间细胞大小介于导管基底细胞和多边形表皮样细胞之间,圆形及卵圆形核,在大多数肿瘤中,其数量多于其他类型细胞,呈巢或实性片状分布,也可散在或与其他细胞混杂。粘液细胞含有上皮内粘液,大细胞,卵圆形或杯状型,有丰富泡沫状胞质,似粘液腺泡细胞,常内衬于囊或导管样结构,或散在于其他细胞间,粘液染色阳性。表皮样细胞常散在于其他类型细胞间,但也可形成小实性巢或部分衬覆囊腔。透明细胞约占10%,偶有超过中间细胞成分,胞质含有糖原。柱状细胞少,常内衬囊肿和导管结构。突出的囊肿,偶有乳头状增生,以及小导管样结构是粘液表皮样癌的特征,囊内衬粘液细胞、中间细胞或表皮样细胞,囊内充满粘液,或在周围组织形成粘液池。有些肿瘤在丰富细胞间质中见主要由中间细胞组成的实性细胞巢,可混有粘液细胞、表皮样细胞和透明细胞,称为硬化性粘液表皮样癌。有些肿瘤间质可有丰富的淋巴细胞增生及淋巴滤泡形成。

  组织学分级
  主要依据形态和细胞学特征,评价囊腔面积、核分裂数、神经侵犯、坏死和间变。细胞间变包括核的多形、核质比增大、核仁大,染色质不均匀或深染。分级标准如下:囊腔<20%为2分,神经侵犯2分,坏死2分,核分裂≥4个/10HPF为3分,细胞间变4分。低级别0-4分,中级别5-6分,高级别≥7分。低级别粘液表皮样癌:囊肿为主,偶有囊内乳头状生长,核分裂少见,没有神经侵犯,缺乏坏死和细胞间变;中级别粘液表皮样癌,常较多实性和细胞间变,偶有神经侵犯;高级别肿瘤,实性生长,间变和较多核分裂,可有明显坏死和神经侵犯。

  免疫组化
  粘蛋白表达包括MUC1,2,4,5AC和5B,不表达MUC3,后者在腺样囊性癌中表达。MUC主要见于高级别肿瘤,而MUC4更多在低级别中表达。角蛋白表达谱为CK7阳性,CK14阳性和CK20阴性,主要见于中间细胞、柱状细胞和表皮样细胞;透明细胞表达不一,而粘液细胞不表达。CK7阳性主要见于腔周细胞,CK14阳性见于瘤细胞巢边缘细胞。SMA,S-100蛋白,CEA,AFP和GFAP常阴性或少量表达。
  遗传学
  约1/3病例有特殊染色体易位t(11;19)(q21;p13)致CRTC1(过去称MECT1,位于19p13)与MAML2(11q21)基因融合,导致Notch通路激活。6%的病例有CRTC1-MAML2基因融合。有这些基因易位的病例预后比没有易位的好。
  鉴别诊断
  坏死性涎腺化生
  内翻性导管乳头状瘤、囊腺瘤
  鳞状细胞癌
  涎腺导管癌
  腺样囊性癌
  透明细胞癌
  腺鳞癌
  转移癌
  处理与预后
  临床分期、肿瘤分级以及治疗是否充分影响预后。低级别肿瘤淋巴结转移率和病死率分别是5%和25%,而高级别肿瘤则分别是55%和80%。但下颌下腺肿瘤的分级与生物学行为缺乏相关性,其低级别肿瘤病死率13%。低级别肿瘤和高级别肿瘤5年生存率分比为98%和56%。预后相关因素有年龄(年轻好),性别(女性好),部位(腮腺比颌下腺好)、腺外扩散、血管侵犯、坏死、核分裂、细胞增殖状态(KI-67)。I期或II期的腮腺肿瘤,推荐保守切除以保护面神经。下颌下腺肿瘤推荐下颌下腺切除加放疗。颈清扫适用于T3病变区域性淋巴结转移及高级别肿瘤。小涎腺的低级别肿瘤需要广泛外科切除以保证切缘无肿瘤浸润。如果有颌骨侵犯,需切除颌骨。
  参考文献
  [1]来茂德,病理学高级教程[M].
  [2](美)巴尼斯著,刘红刚译,WHO肿瘤分类头颈部肿瘤病理学和遗传学[M].
责任编辑: 奶糖
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