认知不足的涎腺肌上皮癌诊断难点和潜在陷阱

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  摘要:肌上皮癌(myoepithelial carcinoma, MECA) 是1种认知不足的极富争议实体,具有宽广的形态学谱系。MECA的误诊并不少见,因为与富于肌上皮成分的多形性腺瘤(pleomorphic adenoma, PA) 鉴别开来非常困难。我们描述了21例组织学上疑难的MECA病例(包括16例源于PA的MECA和5例原发的MECA)。除3例病例外,其他所有源于PA的MECA均为包膜内型或微浸润型。18例(86%)MECA最初误判为良性肿瘤,包括PA (10例)、非典型PA(5例)和肌上皮瘤(3例)。另外3例初诊为恶性(源于PA的MECA),但组织学上仍具有挑战性。MECA最有诊断价值的恶性组织学特征包括:一致性的肌上皮呈膨胀性分叶结节状生长模式(所有病例),以及交错的细胞致密区和稀疏区带状排列方式(76%的病例)。随访的16例MECA患者中,14例(87.5%)病情进展:10例出现局部复发,5例出现远处转移。相反,在33例富细胞型PA患者(对照组)中,仅有1例出现局部复发。在14例进展MECA患者中,10例曾被诊断为源于PA的MECA,而12例(85%)最初曾诊断为良性。2例诊断为源于PA的MECA患者最终死于该病;其中1例最初诊断为PA。MECA在组织学上诊断困难,形态与PA非常类似且复发风险极高。当出现丰富的肌上皮细胞一致性改变、分叶结节状膨胀生长模式以及细胞区带状分布特征时,可识别大多数MECA,也可作为其与相似良性病变鉴别的重要组织学特征。
  关键词:肌上皮癌,多形性腺瘤,非典型多形性腺瘤
(Am J Surg Pathol 2019;43:601609)
  美国外科病理学杂志中文版2019年第四期正文NO.2
  (李佳丽 翻译 唐 峰 审校)







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