导管内嗜酸细胞性乳头状肿瘤 24例病例的临床病理特征,强调相关的浸润性癌

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  背景:胰腺导管内嗜酸细胞性乳头状肿瘤(intraductal oncocytic papillary neoplasm,IOPN)是1种罕见肿瘤。最近的分子生物学数据表明,IOPN与其他导管内乳头状肿瘤明显不同;然而,它的临床病理特征,特别是浸润性癌成分发生率/重要性和生物学行为有待进一步阐明。
  设计:分析24例IOPN的临床病理特征和生存率。根据定义,所有肿瘤均显示导管内生长方式和嗜酸性细胞形态。
  结果:女性和男性发生比率为1.7:1;平均年龄为59岁。44%的患者是偶然发现;然而,42%的病例初步诊断为“导管腺癌”。14例IOPN发生在胰头部,中位肿瘤大小为4.5cm。肿瘤常沿邻近的良性导管生长,与浸润相似,但只有29%的病例显示明确的浸润性癌,多数是显微镜下发现局灶性病变(pTla=4、pT1b=1、 pT2=2),仅有6%的病例有淋巴结转移。浸润性癌明显由衬覆嗜酸性细胞的小管组成,或在导管周围间质中有散在的嗜酸性细胞浸润。18例患者获得随访信息(中位随访时间=6.8年)。没有患者死于该病,10年生存率为94%。浸润性IOPN患者较无浸润性IOPN患者具有更低的5年无复发生存率(66%和93%, p=0.066),但浸润性病变对总生存率没有影响(P=0.38)。
  结论:IOPN是胰腺的1种独立肿瘤亚型。虽然其形态学较为复杂且常出现邻近导管的派杰样播散,仅在29%的病例中观察到普通型浸润性癌,通常于显微镜下发现局灶性病变,因此,即便有浸润性癌出现,IOPN展示出惰性的生物学行为也不足为怪。
Am J Surg Pathol 2019;43:656-661
(张帆 翻译/审校)
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