上皮样血管内皮瘤

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  上皮样血管内皮瘤是是少见的低-中度恶性血管肿瘤。由短索状和巢状排列的上皮样内皮细胞组成,基质呈粘液透明样,有时可见灶性的钙化或骨化。除了软组织,也可以发生在肺、肝、骨、纵隔、胸膜、腹膜、淋巴结等全身各个部位。以往认为 EHE为交界性肿瘤,2013 年WHO 软组织肿瘤分类将其归入恶性肿瘤。
  组织形态
  起源于血管者,可见肿瘤呈离心状从扩张的血管腔向周围的软组织内浸润性生长,病变内血管结构不清,腔内充塞肿瘤组织、坏死组织碎片和致密胶原。肿瘤由排列成短索状和小巢状的瘤细胞组成,基质呈浅蓝色粘液透明样,可伴有灶性的钙化或骨化。
  瘤细胞呈圆形、多边形或略带梭形,胞质丰富,嗜伊红色,常见胞质内管腔或空泡形成,有时管状或空泡内含有单个或多个红细胞。有时可在血管内形成乳头状结构。瘤细胞核呈空泡状,核仁不明显,多数病例核分裂象少见或不见。约1/4-1/3的病例可显示一些非典型性形态,包括瘤细胞有明显的异型性,核分裂象>1/10HPF,并出现灶性梭形细胞区域和坏死。这部分病例在临床具有更高的侵袭性,可被描述为“非典型性或恶性上皮样血管内皮瘤”,其中的部分病例在形态上与上皮样血管肉瘤有延续性。

  免疫组化
  瘤细胞表达CD31、CD34、ERG和Flil,25%-30%的病例可表达CK(AE1/AE3和CAM5.2)或EMA。
  鉴别诊断
  (1)低分化腺癌:由于肿瘤细胞通常仅形成小的细胞内腔隙,看似细胞内空泡,使得瘤细胞核偏位,印戒样,而常与腺癌的粘液空泡相混淆,特别是在穿刺标本中极易误诊为腺癌,但其微血管腔内偶见红细胞。 腺癌细胞异型性更加明显,利用细胞角蛋白及血管内皮标记可鉴别两者。然而约有 25%~30%的 EHE 可表达 CKpan,组合应用多种上皮和血管内皮标记可避免误诊。
  (2)上皮样血管瘤:多数患者由成簇增生的毛细血管组成,血管腔衬覆上皮样内皮细胞,常伴血管不成熟表现。多数患者伴有较多嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。上皮样血管瘤血管特征不明显,仅为原始的、幼稚的、处于细胞水平的小血管。
  (3)发生于胸膜的病例,需要与间皮瘤特别是硬化性间皮瘤鉴别。结合免疫组织化学染色可明确鉴别两者。
  (4)上皮样肉瘤: 多发生于肢体远端,低倍镜下常呈多结节状,结节的中心为坏死或玻璃样变组织,其周围可见胖梭形至圆形的嗜伊红色上皮样瘤细胞,与上皮样血管内皮瘤相似,瘤细胞可表达AE1/AE3、EMA和CD34,和Flil。
  (5)假肌源性血管内皮瘤(上皮样肉瘤样血管内皮瘤): 主要由结节状、疏松条束状或片状分布的胖梭形细胞和上皮样细胞组成,胞质呈嗜伊红色,可呈横纹肌母细胞样。肿瘤内无明显的血管分化迹象,包括散在的水泡细胞和血管形成等。免疫组化标记显示,瘤细胞表达AE1/AE3和CD31,可弱阳性表达ERG和Flil,但不表达CD34。
  (6)上皮样血管肉瘤: 肿瘤内含有不规则的血窦样腔隙,内衬的上皮样内皮细胞异型性明显,并可见较多的核分裂象。多数病例中含有成片的实性瘤细胞区域,并可见坏死。
  预后与治疗
  虽然上皮样血管内皮瘤具有局部复发和转移潜能,但其复发率(13%)和转移率(31%)远低于传统的血管肉瘤,但低于50%的转移患者可致死亡,病死率为13%。
  参考文献
  [1]《病理学高级教程》,来茂德主编.
  [2]上皮样血管内皮瘤6例临床病理学特点分析.朴正华.
  [3]软组织肿瘤病理学.王坚编著.
  [4]WHO肿瘤分类 软组织与骨肿瘤病理学和遗传学.程虹译.
责任编辑: 奶糖
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