平滑肌肿瘤

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  定义
  罕见的良性增殖性病变,在腹腔内形成多个平滑肌结节。
  ICD-O编码 8890/1
  同义词
  弥漫性腹膜平滑肌瘤病
  流行病学
  大多数患者是中年、绝经前妇女,通常是妊娠期产后期,但绝经后妇女也有极罕见病例报道。
  病因学
  病因不明,尽管包括雌激素和孕激素在内的女性性腺类固醇激素的广泛刺激似乎发挥了一定作用,因为疾病大多发生在妇女并且通常伴有妊娠、口服避孕药,罕见伴有雌激素性卵巢肿瘤。
  临床特征
  患者通常无症状,尽管它们有时表现为非特异性症状。
  大体检查
  分离的、表面光滑的、大小不一的多个结节或肿块,散在分布于腹膜和网膜,貌似癌扩散至腹膜。病变小,一般<1cm。切面类似于子宫的平滑肌瘤。
  组织病理学
  早期病变显示间皮下平滑肌增殖,持续的增殖形成了实性结节。结节由形态温和的平滑肌细胞组成,核分裂活性低或无。输卵管内膜异位和子宫内膜异位可能与结节相延续。妊娠患者滑肌细胞中通常混杂着蜕膜细胞。核异型性或多形性通常缺乏,但是据报道少数病例发生恶性转化。
  预后和预测因素
  主要治疗目标是减少激素刺激,包括停用口服避孕药或激素替代药、避免妊娠、使用促性腺泛素释放激素的类似药或芳香酶抑制剂。保守治疗无效时,可考虑手术切除或切除卵巢
责任编辑: zh025
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