淋巴瘤

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  定义
  由淋巴细胞组成的恶性肿瘤。

  流行病学
  卵巢原发性淋巴瘤罕见。<1%的淋巴瘤表现为卵巢累及,卵巢原发性肿瘤中,<0.5%是淋巴瘤。然而,在Burkitt淋巴瘤(BL)是地方性疾病的国家,BL是一种常见的儿童期卵巢恶性肿瘤。罕见患者HIV阳性,但大多数卵巢淋巴瘤患者无致病因素。
  临床特征
  卵巢淋巴瘤患者的年龄广泛,从儿童期早期至老年,中位年龄30-50岁。最常见症状是腹部疼痛和腹围增大。某些患者体重减轻、疲乏、发热或异常阴道出血。常见腹水。偶尔,卵巢淋巴瘤是偶然发现。卵巢也可能继发性受累,即系统性疾病累及卵巢或复发于卵巢;继发性受累多于卵巢原发性淋巴瘤。大体检查在大多数病例中,卵巢原发性淋巴瘤是单侧性。

  大体检查
  卵巢淋巴瘤从显微镜下偶然发现至大体积肿瘤,平均直径8-15cm。它们通常有完整的外表面,光滑或结节状。质地变化大,从质软鱼肉状至质硬橡皮感,取决于硬化程度。切面,肿瘤通常白色、褐色或灰红色。少数病例有囊性变、出血或坏死。继发性卵巢淋巴瘤在大约50%的病例中是双侧性,平均年龄小于卵巢原发性淋巴瘤。
  组织病理学
  最常见的卵巢原发性淋巴瘤是弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),其次为BL和滤泡性淋巴瘤,罕见B和T淋巴母细胞淋巴瘤。青少年和儿童发生者几乎总是弥漫性、侵袭性淋巴瘤,包括BL、淋巴母细胞淋巴瘤和DLBCL。卵巢淋巴瘤通常摧毁了正常的卵巢实质,但是,偶尔保留黄体、白体和发育滤泡,可能存在周围一圈未受累的卵巢皮质组织。DLBCL是最常见的继发性淋巴瘤。偶尔卵巢淋巴瘤伴有皮样囊肿。弥漫大B细胞淋巴瘤卵巢发生者,组织学表现类似于卵巢外发生者,但卵巢发生者可能伴有硬化,肿瘤细胞偶尔形成条索和细胞簇,因此貌似癌,或细胞拉长并形成席纹状结构,因此貌似梭形细胞肉瘤(见表1.3)。Burkitt淋巴瘤卵巢BL最常见于儿童和青少年,尽管偶有病例影响成人。散发性、地方性和免疫缺陷相关性BL可能表现为卵巢累及。较之其他卵巢原发性淋巴瘤,BL通常是双侧发生。组织学、免疫表型和遗传特征类似于其他部位发生者(见表1.3)。滤泡性淋巴瘤卵巢滤泡性淋巴瘤主要累及较年长患者。滤泡性淋巴瘤的所有的3级均可发生于卵巢。某些滤泡性淋巴瘤有明显的弥漫性区域。其他罕见的淋巴瘤累及卵巢的B和T淋巴母细胞淋巴瘤罕见。据报道,ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤也可表现为卵巢肿块,尽管在分期时发现卵巢外累及。Hodgkin淋巴瘤累及女性生殖器官者几乎未见;然而,晚期经典型Hodgkin淋巴瘤累及卵巢者也有报道。
  遗传学特征
  见表1.3

  预后和预测因素
  校正分期和组织学类型,卵巢淋巴瘤恰当治疗后,预后似乎类似于淋巴结淋巴瘤。在卵巢原发性DLBCL中,不利于临床结局的特征包括双侧发生卵巢累及、卵巢大肿块、广泛播散性疾病和高国际预后指数(IPI)。

责任编辑: zh025