文献复习---神经鞘粘液瘤

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  神经鞘粘液瘤是一种罕见的良性肿瘤,Harkin 和 Reed 于 1969 年及 Gallager 和 Helwig 于 1980 年分别对该病做了相关报道,认为其可能来源于神经鞘膜。15 例免疫组化有 13 例显示 S-100 阳性,支持其组织学为神经起源。也有研究通过电镜观察,镜下超微结构也支持其为神经鞘起源。Barnhill 等于 1990 年根据该肿瘤部分病例富含细胞,提出富含细胞性神经鞘粘察,故对其组织学起源有待进一步研究。
  神经鞘粘液瘤的发病年龄范围较广,3~70 岁均见报道,但总体以儿童和青少年多见,女性较男性略多 发,病变部位分布也较广,可见于皮肤、软组织或脊柱内。神经鞘粘液瘤临床多以局部肿块为主要表现,有无症状取决于肿瘤的大小及发生的部位,瘤体较大可伴有疼痛,发生于脊柱者可有神经压迫症状。
文献复习---神经鞘粘液瘤
  神经鞘粘液瘤依据组织学结构以及免疫表型分为经典型神经鞘粘液瘤及细胞型神经鞘粘液瘤。经典型神经鞘粘液瘤多呈分叶状分布,小叶由形态温和的梭形到卵圆形细胞组成,伴有丰富的粘液样间质,小叶间为纤维间隔,常缺乏核分裂象。免疫组化 S-100呈阳性表达。细胞性神经鞘粘液瘤也呈小叶状分布,小叶内粘液较经典型神经鞘粘液瘤少,部分肿瘤粘液极少,甚至不含粘液。细胞较丰富,由梭形及肥胖的类圆形上皮样细胞组成,可见多核巨细胞,可延伸至表浅皮下组织,可有显著的核多形性、核分裂活性和局灶浸润性生长方式。
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  免疫组化 S-100可以阳性,也可以阴性,通常表达 NK1/C3、PGP9.5 和 CD10,部分也表达CD68,偶尔表 达 Actin。另外,在同一个病变内可出现“经典型”与 “细胞型”相互移行变化的现象。
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  鉴别诊断:
  ①丛状纤维组织细胞瘤。肿瘤位于皮下脂肪组织内,常延伸至真皮, 分叶状或多结节状,由单核样组织细胞、梭形纤维母细胞样细胞及破骨样多核巨细胞组成,易与神经鞘粘液瘤混淆,但此瘤缺乏粘液样间质。
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  ②粘液性神经纤维瘤。粘液性神经纤维瘤周界不清,缺乏分叶状生长方式,具有神经元纤维的组织学背景。
  ③粘液纤维肉瘤。 肿瘤多呈浸润性生长,除梭形细胞外,常可见核深染畸形多核细胞和多泡状假脂肪母细胞,可见纤细弧状的血管网。总之,在诊断皮肤神经鞘粘液瘤时,应与有明显粘液变或丛状分布特征的肿瘤相鉴别。
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  ④灶性粘蛋白沉积症。周界不清,无小叶结构,细胞不丰富。
  ⑤粘液性神经鞘瘤。仔细观察,可见AntoniA区或Verocay小体。
  ⑥丛状神经纤维瘤。与神经鞘粘液瘤的鉴别有一定的困难,但肿瘤内一般无成簇分布的星状细胞、类圆形上皮样细胞和多核的合体样细胞,免疫组化显示肿瘤内含有少量NF阳性的轴突。
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  神经鞘粘液瘤是一种良性肿瘤,尽管部分细胞型神经鞘粘液瘤显示有细胞学的异型性和分裂活性,但亦为良性。
  参考文献:
  [1]神经鞘粘液瘤临床病理观察及文献回顾.朱小燕.
  [2]软组织肿瘤病理学.王坚编著.
责任编辑: 奶糖
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