文献复习---浆母细胞性淋巴瘤

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  浆母细胞性淋巴瘤由弥漫增生的多数形态类似免疫母细胞的大的肿瘤性细胞构成,细胞的免疫表型与浆细胞的免疫表型一致。WHO 淋巴造血组织肿瘤分类将其定义为弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的一种亚型。多 见 于 男 性,男 女 比 为 3. 3 ∶ 1,发病 中 位 年 龄 46 岁( 1. 2 ~ 87 岁) 。研 究 发 现 PBL 与 HHV 8 感染密切相关,同时也发生于骨髓移植、自身 免疫性疾病等免疫抑制状态的患者。PBL 好发于HIV 阳性患者的口腔及鼻腔,也发生于淋巴结、肝、空肠、肛管、气管、 肺以及皮肤等部位。多数患者发现时已处于临床进展期(III-IV期)。
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  组织学特征:
  肿瘤细胞弥漫性生长,细胞较大,圆形或不规则形,丰富的嗜碱性胞质,细胞核偏位,有一个或多个显著的核仁,呈免疫母细胞形态或浆母细胞形态。肿瘤中凋亡小体和核分裂象常见,具有可染小体的巨噬细胞形成的星空现象,有时可见成熟的浆细胞浸润。免疫 组化表达浆细胞标志物( CD38、CD138、MUM1) ,CD20、Pax-5 表达缺失。
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  鉴别诊断:
  1. 经美罗华治疗后的非特指型 DLBCL: 患者在美罗华治疗后可出现 CD20表达缺失,询问患者病史及药物使用情况十分关键。
  2.间变性大细胞淋巴瘤( anaplastic large cell lymphoma,ALCL) : 肿瘤由多形性大细胞构成,多在淋巴窦内黏附性生长。免疫表 型: ALK 阳性或不表达 ALK,CD30 呈细胞膜及高尔基复合体强阳性,EMA 可阳性,表达一个或多个 T 细胞或NK细胞抗原。
  3.Burkitt 淋巴瘤: 多发于儿童,由单一性中等大小的 B 细胞构成,胞质嗜碱性、核形态不规则,可见星空现象,Ki-67 增殖指数非常高(90%以上,几乎100%)。C-myc、BCL-6、CD10 及 CD79a、CD20 均呈阳 性。
  4.ALK 阳性的大B细胞淋巴瘤: 属于DLBCL的特殊亚型,多见于男性患者,预后较差。组织学为单一形免疫母细胞样 B 细胞,呈窦隙状生长,有时伴浆母细胞分化表达 ALK,其他免疫表型和 PBL 基本相似,但 PBL 不表达 ALK。
  5.转移性低分化癌: 组织学上二者难以区分,且免疫标记均不表CD45、T 或 B 细胞,而肿瘤细胞表达上皮标志物 CK、EMA、Cam5.2患者大多存在原发部位的占位性肿块,但 PBL 特异性表达 CD38、CD138 和MUM-1,不表达上皮标记 CK,而低分化腺癌的表达则相反。
  6. 伴浆母细胞形态的B细胞肿瘤,组织学上二者有一定重叠,PBL 表 达 CD38、 CD138、MUM-1,不表达成熟 B 细胞标记 CD20、PAX-5 等可资鉴别。伴有浆母细胞分化的浆细胞肿瘤,包括浆母细胞性浆细胞骨髓瘤和浆母细胞性浆细胞瘤,由于其在组织学和免疫表型上相互交叉,最易与PBL发生混淆。因此,鉴别三者还需结合影像学和临床特征综合判断,如浆细胞骨髓瘤的特点是血清克隆性免疫球蛋白M蛋白升高和溶骨性破坏,临床常表现为病理性骨折、骨痛、高钙血症和贫血等; 浆细胞瘤多发于成人上呼吸道,部分患者可有单克隆性丙种球蛋白血症及免疫球蛋白轻链和重链的异常表达。PBL 患者多有 HIV 感 染或有免疫缺陷的病史,病变常位于结外,EBER阳性且 Ki- 67 增殖指数高( > 80% ) 。
  7. 髓系肉瘤,多见于儿童,好发 于眼眶和皮肤,髓样肉瘤组织中常可见较为成熟的杆状核粒细胞或不同发育阶段的嗜酸性粒细胞,其表达 MPO、CD117、 CD43,不表达 CD38、CD138 等可资鉴别。
  8.老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤,主要发生于50岁以上的患者,没有任何已知的免疫缺陷或原发淋巴瘤病史。按形态学分为多形性和大细胞淋巴瘤亚型,两种都包含了许多大的转化的细胞如免疫母细胞和HRS样细胞。瘤细胞表达CD20和 CD79a,原位杂交EBER+。
  预后和不利的风险因素:
  PBL常常发生于具有免疫缺陷的患者,预后极差,近来尽管治疗HIV感染的措施可能改善了患者的预后,但多数病例仍然在诊断后第一年即死亡。由于治疗原则不同,因此正确 诊断PBL具有重要意义。
  参考文献
  [1]具有浆母细胞特征的B细胞肿瘤3例临床病理学观察.陈定宝
  [2]具有浆母细胞特征的B细胞肿瘤5例临床病理分析.詹媛
  [3]实用淋巴瘤病理诊断张凯.陈淑琴
责任编辑: 奶糖