涎腺成釉细胞瘤样尤文肉瘤 一种新发现的易误诊为基底样涎腺癌的恶性肿瘤

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  成釉细胞瘤样尤文肉瘤(adamantinoma-like Ewing sarcoma,ALES)是一种罕见的肿瘤,具有尤文肉瘤 EWSR1-FLI1 染色体易位特征,其有明显的上皮样分化,如弥漫性表达细胞角蛋白及 p40。 迄今为止所发现的大多数 ALES 病例发生于头颈部, 需要和一类小蓝圆细胞肿瘤鉴别。 由于 ALES 和涎腺基底细胞腺癌的鉴别尤其困难,为了更好地认识这个肿瘤的特征及本质,本文总结了 10例发生于涎腺的 ALES。患者年龄范围为 32~77 岁(平均:52 岁),其中8例发生于腮腺,2例发生于颌下腺。9例最初被误诊为各种上皮性肿瘤。 尽管这些肿瘤具有 ALES 的典型特征,如基底样细胞形态、菊形团结构、浸润性生长以及形态一致的细胞核,但周围栅栏样排列及明显的角化非常少见。 涎腺 ALES 不仅 AE1/AE3、 p40 及 CD99 阳性表达,而且与非涎腺 ALES 相比,其突触素的阳性表达率显著升高。 这些形态学及免疫组织化学特征使 ALES 容易被误诊为其他类型的肿瘤,包括基底细胞腺癌、 腺样囊性癌、鳞状细胞癌、NUT 癌、 大细胞神经内分泌癌及肌上皮癌。 尽管如此, 形态的一致性、高侵袭性生长以及同时阳性表达 p40 和突触素可以为 ALES 的诊断提供重要线索, 确定 EWSR1-FLI1 易位可以明确诊断。
  Am J Surg Pathol 2019;43:187–194
  美国外科病理学杂志中文版2019年第三期摘要NO.1
  (毛美玲 翻译 刘红刚 审校)
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