滤泡辅助T细胞(TFH)及其相关淋巴瘤(11)

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  4.2其他亚型的CHL:前面多次讲过,AITL的特征包括多形性浸润中多量TFH表型的肿瘤性T细胞,FDC紊乱增生,以及经常能见到一定数量的RS样细胞;若经典霍奇金淋巴瘤(cHL)病变中出现多量TFH表型背景T细胞伴有FDC的紊乱增生,可以想象这样的病例与AITL的鉴别诊断的困难。下面用我们实践中遇到的病例来展示二者区分的挑战性:
滤泡辅助T细胞(TFH)及其相关淋巴瘤(11)
图示淋巴结结构破坏示多形性浸润。
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图示小淋巴细胞混杂多量RS样大细胞。
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图示RS样大细胞PAX-5阳性。
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图示RS样大细胞CD20阴性。
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图示RS样大细胞LCA阴性。
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图示RS样大细胞CD30阳性。细胞膜及高尔基区着色。
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图示背景多量PD-1阳性T细胞。
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图示背景多量BCL-6阳性细胞与PD-1阳性细胞分布类似。
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图示CXCL13阳性的背景T细胞及一些紊乱增生的FDC网。
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图示CD21标记突出显示紊乱增生的FDC网。
  这1例富于TFH背景细胞的cHL和AITL的鉴别诊断要点如下:
  1)RS样大细胞具有经典的cHL病变细胞表型;
  2)TFH表型细胞缺乏明确至少小灶可见的异型性(如胞浆丰富透亮的细胞);
  3)缺乏CD10的表达;
  4)TCR重排示T细胞多克隆增生;
  5)影像学资料提示全身淋巴结肿大,但患者就诊前淋巴结肿大已经1年余。
  总之,不管是NLPHL还是各种亚型的CHL,都是非肿瘤性背景中散在少许肿瘤细胞,那么背景细胞自然比例上占明显优势,不管是B结节居多的某些T区背景,还是完全由T细胞主导的T区背景,都有可能出现一些TFH表型,这时就会让人产生与前面讲过的AITL或F-TCL分辨不清的困惑,所以‘千万不要把霍奇金误诊为非霍奇金’有时真是‘易说不易做’的一句话。个人体会是:当形态和表型相似时,把握大的方向——HL通常恶性度低,病变局限,生长较缓慢,出现B症状几率低;而T-NHL或THRLBCL则恰恰相反。所以整合多种信息,包括组织学形态、免疫表型、分子病理结果和临床病史包括影像学在内的所有证据,再加上判断背景细胞是多克隆还是肿瘤性单克隆的分子检测结果,进行综合判别得出的诊断应该是最接近疾病本质的诊断。
责任编辑: 夢奕新
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