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摘要：我们分析了25例累及肺实质的病变，具有以下病理特征：平滑的双层支气管型上皮发生结节状增生变化，包含连续的基底细胞层。这些病变与最近报道的肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤（ciliated muconodular papillary tumor，CMPT）具有一些相似的病理组织学特征；但大多数不完全符合CMPT诊断标准，因为仅有很少或无乳头状结构，且具有不同数量的纤毛和黏液性细胞，有的甚至完全缺失上述结构中的一种或全部。形态和免疫学表型呈现从类似近端细支气管（近端型：中度到丰富的黏液和纤毛细胞：管腔细胞中的TTF1阴性或弱阳性；n=8）到远端细支气管（远端型：少量或无黏液及纤毛细胞；管腔细胞中TTF1阳性；n=17）的特征。所有病变均有连续的基底细胞层（p40和CK5/6阳性）。我们将这些病变命名为细支气管腺瘤（bronchiolar adenoma，BA），并分析其临床病理和分子病理特征。所有的BA都是非连续的、境界清楚的病灶，病灶大小的中位直径为0.5cm（范围，0.2~2.0cm）。这些病变表现为完全平坦的有14处，含局灶乳头状结构的有7处，只有4处（均为近端型）有明显乳头状结构，符合CMPT的典型病理特点。值得注意的是，9处做过冰冻切片的病变中有7处被诊断为腺癌。术后未见任何病灶复发（中位随访，11个月）。对21例BA患者进行二代测序和/或免疫组化检测BRAF V600E，突变模式与之前描述的CMPT类似，包括：BRAF V600E突变（n=8，38%）、不常见的EGFR19号外显子缺失（n=2，10%）、EGFR20号外显子插入（n=2，10%）、KRAS突变（n=5，24%）和HRAS突变（n=1，5%）。近端型和远端型病变的突变模式相似。综上所述，我们描述了一类良性克隆增生的病变，其形态重现了各级分支的细支气管树结构，其中只有一小部分符合经典的CMPT。这些病变相似的突变模式和重叠的形态学特征支持同一疾病谱系。我们建议将这一类病变命名为BA，而CMPT是其一个亚型。
关键词：细支气管腺瘤，纤毛黏液结节性乳头状肿瘤，CMPT，双层，BRAF
AmJ Surg Pathol 2018；42：1010-1026
美国外科病理学杂志中文版2019年第1期全文No.5
欧春麟 翻译 周建华 审校
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