依荷芭丽·迟 | 神经内分泌肿瘤G3诊治进展(一)

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  讲者介绍  依荷芭丽·迟
  中国抗癌协会临床肿瘤学协作专业委员会(CSCO)神经内分泌肿瘤专家委员会委员。1989年毕业于新疆医学院。1998年至2002年就读于巴黎第七大学和巴黎第十一大学医学院, 获得肿瘤学博士学位。并在巴黎Henri-Mondor医院、La Pitie-Salpetriere医院和Institute Gustave Roussy肿瘤医院工作。2002年5 月回国工作。专业方向消化系统肿瘤(包括胃癌、结直肠癌、神经内分泌肿瘤、食管癌、胰腺癌、肝癌、胆道肿瘤等)以及泌尿男生殖系统肿瘤和骨及软组织肿瘤的内科治疗。承担负责和参与临床研究30余项,  在国内外肿瘤学专业杂志发表文章近20篇。
  课程介绍
  3级胰腺神经内分泌瘤中包括分化好的G3级NET,也就是中国病理学家们在2013年的胃肠胰神经内分泌肿瘤病理诊断共识中提出的“高增殖活性的NET”,这一类型的NET与G3级NEC的关键区别在于肿瘤分化好,免疫组化不表达p53基因,也不存在RB抑癌基因的缺失,Ki-67指数通常在20%到55%之间。依荷芭丽·迟教授介绍了NETG3和NECG3的诊断、方案选择、PRRT治疗和相关研究。欢迎学习。
  中国医学科学院肿瘤医院的依荷芭丽·迟教授分享了神经内分泌肿瘤G3的诊治进展,G3的神经内分泌瘤(NET)与G3的神经内分泌癌(NEC)的诊断和治疗方面有很大不同。
  01. G3GEP-NET概述
  02. 晚期患者治疗方案选择
  一、G3GEP-NET概述
  流行病学
  在国内和国际,NET的发病率呈上升趋势,与人们对其认识程度以及腔镜技术的提高密不可分。
  病理学分级
  NET有分化良好和分化差,分为G1、G2、G3,其中G3预后最差。以往的类癌研究显示,分化良好的NET、中分化NET以及NEC的预后具有显著差异。
  2010年WHO病理学分级中,依据核分裂相(10HPF)和Ki-67指数,将胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)分为NET G1、NET G2、NEC G3。精准分类是为了用于指导适当的治疗选择,在2017年WHO胰腺神经内分泌肿瘤分级中,将G3分为NET G3、NEC G3,都是Ki-67指数>20%。NET G3与NEC G3的预后有显著差异,NET G3预后良好,NEC G3预后差,因此需要进行甄别。NET G3的Ki-67指数>20%。甚至有Ki-67指数为70%的也属于NET G3,细胞形态学分化良好;随着Ki-67指数的增高,NEC G3比例增高,NEC G3属于恶性的大细胞或小细胞NEC。
  G3 GEP-NET流行病学
  G3 GEP-NET患者的中位年龄是60岁,男女比例相等;GI-NEN的Ki-67指数>20%的占5%,pNEC占7%,结肠占40%。
  G3 GEP-NET占所有胃肠道恶性肿瘤的1%,85%的患者发生转移,其中65%在确诊时已发生转移。常见的转移部位是肝脏(70%)、肺(15%)、骨(15%)和脑(4%);伴随类癌综合征的病例<5%。
  NET G3与NEC G3的病理学差异
  干细胞发展至肠干细胞阶段,由于p53基因突变,导致分化差的大细胞或小细胞NEC。
  肠干细胞发展至十二指肠内分泌前体细胞,或胰腺干细胞发展至胰腺内分泌前体细胞阶段发展的肿瘤是NET(G1/G2/G3)。所以,NET G3和NEC G3是两种疾病。
  NET G3和NEC G3的不同病理学特征,如下
依荷芭丽·迟
  NET G3与NEC G3的影像学差异
  一项研究纳入81例NEN G3患者,其中NET G3为41例,NEC G3为40例。结果显示,全身奥曲肽扫描的阳性表达率有差异,NET G3为83%,NEC G3为53%;NET G3预后优于NEC G3。
  ENETS诊断随访指南中推荐,NET G3和NEC G3都要使用FDG PET进行诊断。迟教授认为,这种方式对鉴别诊断没有帮助,还需要做功能显像进行鉴别。
  NET G3与NEC G3的不同临床特征
依荷芭丽·迟
责任编辑: wuli雪宝啊
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