重新评估肾髓质癌、集合管癌和延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌的形态学差异
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  摘要
  肾髓质癌(renal medullary carcinoma,RMC)和集合管癌(collecting duct carcinoma,CDC)是一类罕见的、好发于肾髄质区,晚期的、高度恶性的远端肾癌亚型。最近的研究发现,与遗传性平滑肌瘤病·肾细胞癌(hereditary leiomyomatosis renal cell carcinoma and renal cell carcinoma,HLRCC-RCC)综合征相关的延胡索酸水合酶(fumarate hydratase,FH)缺陷型肿瘤被认为是一组具有RMC、CDC形态学谱系的肿瘤。最近发展的可靠辅助诊断能严格区分这几种肿瘤类型。本文中,我们研究了RMC、CDC和FH缺陷型RCC的临床病理特征和形态模式之间的不同点。此次研究共纳入使用最新标准和辅助检测分类的100例病例,包括33例RMC(SMARCB1/INI1缺失、血红蛋白病)、38例CDC(SMARCB1/INI1阳性)和29例FH缺陷表型的RCC(FH?/2SC?或FH±/2SC?伴有基因突变,不考虑是否具有HLRCC综合征病史)。对3组间的形态学差异进行了评估和统计学分析。根据我们目前的诊断方法,25%原诊断为CDC的病例被重新归类为FH缺陷型RCC。在不同的重叠形态中,裂隙样/筛状和网状/卵黄囊瘤样结构倾向诊断RMC,而囊内乳头状和管囊状形态则倾向诊断FH缺陷型RCC。管状乳头状形态更加倾向诊断CDC和FH缺陷型RCC,多结节浸润的乳头状形态倾向诊断CDC。浸润性腺体和实性片状/条索状/巢状形态在3组间无统计学差异。病毒包涵体样大核仁细胞是HLRCC-RCC—个形态学标志,在FH缺陷型RCC中多见。尽管这些临床上呈高度侵袭性肾癌出现了形态的重叠,但经过严格的分类后,这些类型之间存在重复性的形态学差异。最后,我们建议,CDC的确诊需要排除RMC和FH缺陷型RCC。
  关键词:肾髄质癌,集合管癌,FH缺陷型肾细胞癌,遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征-相关肾细胞癌,形态学
重新评估肾髓质癌、集合管癌和延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌的形态学差异
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