【临床研究】皮肤型Rosai-Dorfman病14例临床病理分析

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  目的
  探讨皮肤型Rosai-Dorfman病的临床组织病理特点,提高临床医生对该病诊断及治疗的认识。
  方法
  回顾性分析新疆医科大学第一附属医院皮肤科2012年—2017年收治的皮肤型Rosai-Dorfman病14例,分析其临床资料、组织病理学特点,并复习相关文献,总结其诊断及治疗。
  结果
  经筛选后共纳入14例经组织病理及免疫组化确诊的皮肤型Rosai-Dorfman病患者,其中男5例,女9例;汉族12例,维吾尔族1例,回族1例。年龄18~72岁,平均年龄(48±14)岁。临床诊断与组织病理诊断均符合皮肤型Rosai-Dorfman病者4例,14例患者免疫组化染色结果均表现为S-100蛋白及CD68阳性,CD1a阴性。
【临床研究】皮肤型Rosai-Dorfman病14例临床病理分析
【临床研究】皮肤型Rosai-Dorfman病14例临床病理分析
【临床研究】皮肤型Rosai-Dorfman病14例临床病理分析
  结论
  皮肤型Rosai-Dorfman病有一定的临床和组织病理学特点,对于单发或面积较小的皮损,手术切除效果较好,皮肤科医生应该提高对该病的认识,以减少误诊和误治。
  RDD病因不明,有人提出假说,可能代表一种细胞介导的免疫异常或是对某种感染(可能是病毒)的过度反应。尚无EB病毒感染方面的可靠依据,人类疱疹病毒(HHV)感染的作用也不明确,在少数患者的淋巴结和皮肤中检测到了人疱疹病毒(HHV)-6迟发相抗原和HHV-6DNA,血清中检测到抗HHV-6抗体,但目前在聚合酶链反应(PCR)仍未检测到HHV-6主要蛋白衣壳基因。目前该病也没有克隆增殖的依据。系统性RDD的典型临床表现为无痛性双侧淋巴结增大(常见于颈部和腹股沟),儿童或青年男性较多。尤其在黑人和白种人中更常见,亚洲人口的发病率较低。淋巴结增大往往伴随发热、盗汗、白细胞增多、红细胞沉降率增快及高球蛋白血症(多克隆)。超过40%的患者会发生结外受累,如皮肤、眼眶、中枢神经系统、骨骼,上下呼吸道和泌尿生殖道等。
责任编辑: 大黄