头颈部孤立性纤维性肿瘤多中心临床病理研究

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  摘要:
头颈部孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)属于少见疾病。既往诊断为头颈部血管外皮瘤(hemangiopericytoma,HPC)、巨细胞血管纤维瘤(giant cell angiofibroma,GCA)及眼眶纤维组织细胞瘤(orbital fibrous histiocytoma,OFH)的病变现在都归入SFT谱系。为更好理解头颈部SFT的临床病理特征,我们进行了88例样本的多中心研究。结果发现无性别偏好(F:M为1.2),中位年龄52岁(范围:15-89岁以上)。鼻腔鼻窦和眼眶是最常见部位(30%和25%),其次是口腔和涎腺(15%和14%)。初步诊断包括HPC(25%)、SFT(67%)和OFH(6%),1例SFT和1例OFH均表现出GCA样形态。回顾性研究发现,SFT常见的组织学形态是经典型(53%)和细胞型(47%)(原HPC样型);而脂肪瘤分化型(8%)和GCA型(7%)较为少见。局部可表现出细胞核异型性(23%)、上皮样细胞形态(15%)或凝固性坏死(6%)。浸润性生长(49%)和骨侵犯(82%)在可评估病例中普遍存在。随访48例SFT患者(中位随访时间:43个月),19例(40%)复发。其中4例患者带瘤存活,4例死于该病。通过比例风险回归模型分析,肿瘤大小及核分裂数是预后不良因素。3例患者出现肺、腮腺、骨和颅底转移,其中1例出现明显的肉瘤“去分化”。头颈部SFT作为一类疾病,其解剖学和形态学形式多样,仅有极少数病例发生转移或死亡。然而,本病局部高复发率提示其具有潜在的侵袭性,强调早期识别的重要性。
  关键词:孤立性纤维性肿瘤,血管外皮瘤,眼眶纤维组织细胞瘤,巨细胞血管纤维瘤,STAT6
(Am J Surg Pathol 2017;41:1642-1656)
美国外科病理学杂志中文版2018年第二期全文No.3
王力夫 翻译 孔令非 审校
头颈部孤立性纤维性肿瘤多中心临床病理研究
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责任编辑: 奶糖
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