人类乳头状瘤病毒(human papillomavirus,HPV)相关性多表型鼻腔鼻窦癌(human papillomavirus–related multiphenotypic sinonasal carcinoma,HMSC)，最初称为伴腺样囊性癌特征的HPV相关性癌，发生于鼻腔鼻窦，表现出粘膜上皮源性与涎腺型癌(尤其是腺样囊性癌)的特征，并且与高危型HPV相关。由于目前报道的病例数有限，关于此肿瘤的详细临床病理特征尚不清楚。本文展示了49例HMSC，每例均运用免疫组织化学方法检测p16、c-kit及肌上皮标记物(S100、肌动蛋白、调宁蛋白、p63和/或p40)，并且运用RNA原位杂交检测HPV(包括HPV 33亚型及其他高危型)。运用荧光原位杂交方法检测部分病例中的MYB、NFIB与MYBL1基因融合情况。临床随访共收集到49例HMSC病例。其中女性28例(57%)，男性18例(43%)，年龄28~90岁(平均年龄54岁)。具有详细临床分期信息的40例病例中，43%的HMSC具有较高的临床分期(T3或T4)。组织学上，大多表现为基底样实性细胞巢，核分裂象多见，常伴有坏死，并且组织形态及免疫学标记均证实有肌上皮分化。多数病例局灶表现为筛状和/或管状结构，以及少数的导管成分。34例(69%)显示鼻腔鼻窦粘膜表面受累，表现为鳞状上皮显著异型性增生。其他较少见的组织学特征包括浸润性肿瘤内鳞状分化(n=6)、包括伴明显软骨分化(n=3)的肉瘤样转化(n=5)以及显著的上皮-肌上皮癌样生长特征(n=3)。所有病例免疫染色检测p16阳性及RNA原位杂交法检测HPV阳性。33例(67%)表现HPV 33亚型阳性。所有进行MYB、MYBL1或NFIB融合基因检测的病例均为阴性结果。在有随访数据的38例病例中(平均随访时间，42个月)，局部复发14例，转移2例(肺、手指)。无区域淋巴结转移及肿瘤相关死亡事件发生。HMSC是一种比较独特的鼻腔鼻窦肿瘤，特征性地表现出肌上皮分化，常有表面上皮受累，并伴有高危型HPV阳性(尤其是HPV 33亚型)。尽管HMSC常常表现出与腺样囊性癌非常相似的筛状结构，但是本研究通过对较多病例的分析，扩展了对其原有组织学形态的认识，也为该肿瘤的命名变化提供了依据。尽管HMSC通常表现为体积较大且具有破坏性的鼻腔鼻窦肿块，而且呈现高级别的组织学形态，但其却表现出相对惰性的临床生物学行为，区分HMSC与真性腺样囊性癌、鳞状细胞癌及其他具有相似组织学特征的肿瘤有重要意义。
来源：Am J Surg Pathol 2017;41:1690–1701
美国外科病理学杂志中文版2018年第二期摘要No.1
（任华艳 翻译；石怀银 审校）
The American Journal of Surgical Pathology中文版声明：
©2018 Wolters Kluwer Health
The material is published by Wolters Kluwer Health with the permission of American Journal of Surgical Pathology.No part of this publication may be reproduced in any form,stored in a retrieval system or transmitted in any form,by any means,without prior written permission from Wolters Kluwer Health.Opinions expressed by the authors and advertisers are not necessarily those of the American Journal of Surgical Pathology, its affiliates,or of the Publisher.The American Journal of Surgical Pathology,its affiliates,and the Publisher disclaim any liability to any party for the accuracy,completeness,efficacy,or availability of the material contained in this publication (including drug dosages) or for any damages arising out of the use or non-use of any of the material contained in this publication.
Although advertising material is expected to conform to ethical (medical) standards,inclusion in this publication does not constitute a guarantee or endorsement of the quality or value of such product or of the claims made of it by its manufacturer.
【本文经《美国外科病理学杂志》授权发布，其他媒体转载或引用须经《美国外科病理学杂志》同意 ，否则追究法律责任；所有文章仅供公益交流，不代表本站立场。欢迎提供素材、资料等，投稿邮箱： tougao@91360.com，一经采纳将给予稿费】
苏公网安备 32011402010112号