读一篇文献 认识一个疾病-肺纤毛黏液结节性乳头状瘤

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       肺纤毛黏液结节性乳头状瘤(ciliated muconodular papillary tumor,CMPT)是近些年才认识到的一种发生于肺部外周的黏液性肿瘤。明确这一名称之前,该肿瘤很可能被诊断为了高分化、或极高分化纤毛乳头状腺癌。目前相关病例报道不足40例,且大多为远东地区的报道。随着对其认识的增加,美国等西方国家也开始有小规模报道。《American Journal of Surgical Pathology:Reviews & Reports》杂志曾报道一例并在此基础上对该肿瘤进行了详尽介绍,我们对其要点编译介绍如下。
  一. 临床特点
  目前所报道病例大部分为无症状患者,一般为常规检查或因非胸部恶性病变随访期间偶见肺部周围型小结节。患者年龄分布宽泛(19-84岁),大部分为60-70岁。男性稍多(男:女=1.1:1)。该肿瘤与吸烟的关系尚未明确。影像学上该肿瘤表现为肺部外周0.4-4.5cm(中位大小1.0cm)的不规则结节,右肺多见,且右下肺居多。部分肿瘤为毛玻璃样改变或空洞型病变。
  二. 病理特点
  大体该肿瘤为位于肺部外周的单发、灰白黏液样结节。组织学上可见显著乳头状结构,但也可见腺样结构及混杂的管状-乳头状结构。肿瘤细胞形态温和,基本没有非典型、核分裂及坏死。肿瘤内可见三种细胞类型,即纤毛细胞、基底细胞、黏液细胞;不同病例间各类细胞比例不一,可某种细胞类型为主。基底细胞一般连续排列,可呈复层。乳头及腺样结构中为立方状细胞/黏液细胞及纤毛细胞,其间杯状细胞可散在分布或呈小巢状。纤毛细胞胞质嗜酸性,常自腺体结构或乳头状结构表面形成出芽或丛状凸起。这些凸起可自表面脱落,可漂浮于充满黏液的肺泡内。最近还提出了一种CMPT的非典型亚型,指乳头状结构缺失或仅局灶存在,纤毛细胞及黏液细胞数量较少的CMPT。
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图1. A,CMPT低倍观,可见明显与小支气管相关的境界不清增生区,远离小支气管一侧似有浸润,周围的肺泡腔内可见黏液湖;B,免疫组化AE1/AE3,显示其中的上皮细胞及管状-乳头状生长,肺泡腔内可见散在细胞簇。
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图2. CMPT中倍观,可见管状乳头状生长,伴慢性炎症细胞浸润。
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图3. CMPT高倍观,病变中可见三种主要成分:基底细胞,高柱状细胞,嗜酸性纤毛细胞。
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图4. CMPT免疫组化,左侧为p63,腺样结构及乳头状结构周边的基底细胞连续着色;右侧为TTF-1,基底细胞及柱状细胞有着色,且着色比嗜酸性纤毛细胞着色更强。
  CMPT表现为境界清楚的结节,其中央常见滋养血管;周围的腺泡也可见大量黏液,腺泡内常见漂浮的细胞簇。部分病例报道称可见细胞外黏液形成黏液湖,这可能是影像学上表现为空洞的原因。肿瘤周围可见反应性改变,如慢性炎症、非坏死性肉芽肿、细支气管周围化生(peribronchiolar metaplasis,PBM)等。
  免疫组化特点为AE1/AE3及CK7强阳性;基底细胞可表达CK5/6及p63。TTF-1着色强度不一,可见于基底细胞及部分纤毛细胞和黏液细胞,因此可表现为斑片状、局灶性,或不着色。CEA、EMA及黏蛋白(MUC)的结果也不一致,一般是某种细胞成分局灶阳性。与正常细支气管中的杯状细胞相反,CMPT中黏液细胞一般不表达MUC5AC,而纤毛细胞可以局灶阳性。MUC2、MUC6及CK20均为阴性。基底细胞中散在神经内分泌细胞,因此可有Syn及CgA的着色。p53染色结果不一,可为阴性、个别细胞阳性,罕见的情况下可以出现弥漫阳性。Ki-67指数一般较低,1-5%不等。
  三. 鉴别诊断
  需与CMPT鉴别的病变众多,如恶性肿瘤、癌前病变、良性肿瘤,甚至反应性病变也应鉴别。以往报道冰冻切片中需鉴别的病变基本包括了肺部黏液性病变的整个谱系,恶性者如黏液腺癌,谱系另一端如反应性病变中的PBM。
  鉴别要点详见表1。
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        除上述几种鉴别外,肺部胶样腺癌体积一般比CMPT要大,且前者一般以黏液为主,实性成分较少,腺泡结构破坏显著。免疫组化方面胶样腺癌一般表达CD20、CDX2,而CMPT不表达。低级别黏液表皮样癌也应注意鉴别,但该肿瘤的细胞类型及结构均与CMPT不同,一般无乳头状生长;大体上肺部原发的黏液表皮样癌一般为中央型,且患者年龄相对较轻。
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图5. 黏液腺癌,左侧低倍镜下肿瘤周边可见黏液湖;右侧高倍可见黏液细胞沿肺泡间隔贴壁性生长,肺泡间可见黏液湖。
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图6. 肺部PBM。左侧为间质性肺炎中可见多灶PBM;右侧中倍镜下可见化生的上皮取代了细支气管周围肺泡上皮,同时混有立方状细胞、纤毛细胞及杯状细胞。
  四. 治疗及预后
  所报道的病例中50%为楔形切除,其余则为部分肺切除、肺叶切除、肺段切除等。报道中的病例在2-120个月的随访期间(平均39个月)均无复发或远处转移。目前认为这一肿瘤进行楔形切除即可。
  参考文献
  Bogdan Isaila, Vijayalakshmi Ananthanarayanan, Stefan E. Ciliated Muconodular Papillary Tumor of the Lung: A New Entity Formerly Regarded as a Well-Differentiated Adenocarcinoma [J].The American journal of surgical pathology,2018,23(1):30-37.

责任编辑: 希禾
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