皮肤淋巴瘤(13)——B-NHL(概要)

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  先来了解下皮肤B细胞淋巴瘤(CBCL)的历史及分类演变:
  上世纪八十年代之前,淋巴瘤仅靠形态诊断,皮肤淋巴瘤除了MF/SS外,其他类型非常少,统称‘皮肤非MF/SS淋巴瘤’,而且即使皮肤外未发现阳性病变,这些病例也通常被看做系统性淋巴瘤播散至皮肤。
  随着免疫组化应用于淋巴瘤的诊断和分类,才证实了CBCL的存在。单克隆抗体的应用对皮肤淋巴瘤的贡献之一是按照T、B细胞起源将其非常明确地划分为CTCL和CBCL,可以说“没有组化,就没有CBCL”!其二,免疫球蛋白轻链的限制性表达是区分B细胞增殖良恶性的最重要标准。随后研究表明,皮肤原发淋巴瘤和相对应的淋巴结内淋巴瘤不仅临床表现不同,而且常具有不同的遗传特征,癌基因和粘附分子受体表达也不尽相同,因此皮肤淋巴瘤开始成为一类独特的淋巴瘤。
  1997年欧洲癌症研究和治疗机构的皮肤淋巴瘤工作组(EORTC)对皮肤淋巴瘤提出了一个单独的分类系统,其中CBCL包括三个主要类型:原发皮肤免疫细胞瘤(后更名为皮肤边缘区B细胞淋巴瘤)、原发皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤(PCFCCL)和腿部原发皮肤大B细胞淋巴瘤。
  2001版WHO分类和EORTC分类存在不一致之处并常常造成临床处置上的困扰,EORTC中的PCFCCL是指滤泡中心细胞形态的瘤细胞至少部分呈滤泡生长方式,但也包括以大的核裂细胞或分叶核细胞占优势并呈弥漫分布的病例。而在2001版WHO中并没有这种类型,而是将全部或部分滤泡排列的放入滤泡性淋巴瘤的皮肤变异病种,而呈弥漫分布方式的病例则归入DLBCL,但由于其临床呈惰性行为,故常导致患者承受多药联用化疗的过度治疗。
  鉴于此,2005年WHO和EORTC达成一致协议,提出WHO-EORTC新分类体系,即CBCL包括:皮肤原发边缘区淋巴瘤(PCMZL),皮肤原发滤泡中心淋巴瘤(PCFCL)和皮肤原发弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型(PCDLBL,LT)。PCDLBL,LT是指瘤细胞呈DLBCL常见组织学形态的病例,其他特殊组织学形态的LBCL则归入PCLBCL,other。在WHO 2008版和2017修订版中,PCFCL和PCDLBL,LT作为独立的亚型保留,PCLBCL,other不再使用,PCMZL也不再作为独立分类而归入结外边缘区粘膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤大的分类当中。
  几种不同的CBCL分类系统如下图所示:
皮肤淋巴瘤(13)——B-NHL(概要)
  上图显示CBCL的分类确实比CTCL简单许多,分类的名称由于前面皮肤外淋巴瘤都讲过,所以大家也更为熟悉,随后几讲会分别讲述其主要病理特点以及与皮肤外相对应类型的不同之处。
责任编辑: 赤赤
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