【病例报告】胰高血糖素瘤综合征一例并误诊分析

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       临床资料
       患者,男,59岁。因全身反复发作丘疱疹及红斑7年、 加重 2 个月,于 2014 年 4 月就诊。7 年前,患者因足癣瘙痒剧烈搔抓后双下肢出现散在水肿性环形红斑,伴散在丘疹、水疱,瘙痒明显,未治疗;4 年前,双下肢环形红斑再次加重并漫延至臀部,出现散在丘疹、水疱及色素沉着,伴瘙痒剧烈;在外院按湿疹给予糠酸莫米松乳膏外用, 1个月后皮损基本消退;此后类似红斑每年发作 1~ 2 次,未予系统诊治。20 个月前,红斑再次出现并加重,于外院系统应用糖皮质激素治疗 5 d(具体药品及用量不详),皮损基本消退,停药后红斑再次加重并累及躯干及腋窝, 再次系统应用糖皮质激素治疗, 症状无明显缓解。近 2 个月,患者纳差、体重下降 7 ~ 10 kg,乏力,睡眠可。既往体健,个人史 及家族史无特殊。
  体格检查:形体消瘦,身高 168 cm, 体重 50 kg,血压 140/90 mmHg( 1mmHg=0.133 Kpa), 系统检查无异常。
        皮肤科情况
  躯干散在大量红褐色斑片及斑块,躯干、腋窝、臀部及双下肢散在丘疹、丘疱疹、水肿性环形红斑、结痂及大面积褐色色素沉着,双踝部褐色痂皮剥脱,丘疱疹疱壁紧张,疱液浑浊,黏膜未累及(图 1)。
皮肤科情况
        实验室及辅助检查
  血、尿、粪常规正常,随机血糖 12.0 mmol/L(正常值≤ 11.1 mmol/L), 空腹血糖12.0 mmol/L(3.9 ~ 6. 1mmol/L),胰高血糖素: 762 pg/ml(0 ~ 200 pg/ml);肿瘤标志物:鳞状上皮细胞癌抗原(SCC)1.9 ng/dl(0 ~1 .5 ng/dl),前列腺特异性抗原比值(PSA-Ratio)0.22(0.23 ~ 0.27),细胞角蛋白19 片段测定(CYFRA21-1)4.62 ng/ml(0 ~ 3.3 ng/ml)。腹部彩色超声多谱勒:胰尾区可见 2.9 cm×2.1 cm 大小低回声区,边界不清,内部回声不均匀、可见血流信号;腹部强化计算机断层扫描:胰腺尾部恶性占位病变(图 2),左肺舌段陈旧病变。
CT影像
  组织病理
  左臀部新发丘疱疹及红斑处组织病理示:表皮角化过度伴角化不全,表皮细胞内水肿,表皮内水疱形成,真皮浅层血管周围较多淋巴细胞及少量中性粒细胞浸润,并且少量红细胞外溢(图 3)。
组织病理
        诊断及治疗
  入院初步诊断:坏死松解性游走性红斑。 给于阿卡波糖 50 mg 每日 3 次口服控制血糖,外用莫匹罗星软膏预防皮肤感染,中药以清热解毒祛湿为法。1 周后皮损无明显改善。结合病史特点、体征、实验室检查及组织病理检查结果,最后诊断:①坏死松解性游走性红斑; ②胰高血糖素瘤综合征。
  治疗:患者出院后 1 周于外院行胰尾肿物切除术,结合形态学及免疫组化结果,证实为胰高血糖素瘤,术后恢复良好。手术后第 2 天随访,患者皮损明显消退。术后 9 个月电话随访,皮损完全消退,未复发。
  胰高血糖素瘤综合征(glucagonoma syndrome)是由分泌胰高血糖素的胰岛 α 细胞肿瘤引起的一种皮肤副肿瘤性综合征。肿瘤细胞可分泌过量的胰高血糖素,是一种罕见性疾病,年发病率为 1/2000 万,在所有胰腺神经内分泌肿瘤中所占比例不足10%。

责任编辑: wz
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