【病例报告】肢端角化性类弹性纤维病一例

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  临床资料
  患者,女,47 岁。主因双手角化性丘疹 1 个月, 于 2015 年 3 月 12 日就诊。患者于 1 个月前无明显诱因双手大小鱼际边缘出现数个米粒大小肤色角化性丘疹,其后皮损逐渐增大、增多,并向上逐渐延及双手大拇指桡侧及小指尺侧。自诉遇水后皮损更明 显,无自觉症状。否认有外伤史,否认家族中有类似疾病患者。
  查体:一般情况良好,全身浅表淋巴结未扪及肿大,各系统检查无异常。
  皮肤科检查
  双手掌大小鱼际、大拇指桡侧和小指尺侧对称分布密集的米粒至绿豆大小肤色扁平角化性丘疹,部分融合成片状(图 1)。
  组织病理
  右手大鱼际处皮损组织病理检查示:表皮显著角化过度,棘层增生肥厚,真皮浅层毛细血 管周围散在淋巴细胞及组织细胞浸润(图 2a);
  弹性纤维染色:真皮内弹性纤维断裂或减少 (图 2b)。
  诊断及治疗
  结合临床诊断为肢端角化性类弹性纤维病(acrokeratoelastosis,AKE)。患者未予进一步治疗,后失访。
  AKE 是一种较为少见的发生于手足部的皮 肤病,又名手足胶原斑、肢端角化弹性组织变 性。该病 1953 年由 Costa首次报道,病因尚不明确。多数学者认为其是一种常染色体显性遗传病,致病染色体可能是2号染色体,但国内外文献报道多为散发病例。也有学者认为该病的发生和真皮成纤维细胞分泌或排泄弹性物质异常有关 。本病主要见于青少年或中年患者,与性别、种族无关。
  王春又,杨希川,郝飞,翟志芳
  作者单位:400038 重庆,第三军医大学西南医院皮肤科
  作者简介:王春又,女,住院医师,主要从事自身免疫性皮肤病的临床研究

责任编辑: WZ
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