皮肤淋巴瘤(11)——T-NHL(罕见亚型)

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  1.原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8+细胞毒T细胞淋巴瘤:绝大多数发生于成人,性别无明显差别。偶尔单发,大多为全身性皮肤病变,可呈斑片、斑块和肿瘤样,几乎均可见溃疡形成,粘膜受累亦很常见。由于该型罕见,所以诊断前要排除最常见的MF和LyP。
  (1)形态:‘嗜表皮’提示组织学表皮浸润非常显著呈pagetoid样(下图),但偶尔也可缺乏该现象,常见瘤细胞浸润和破坏附属器,围血管生长和血管破坏不明显。
皮肤淋巴瘤(11)——T-NHL(罕见亚型)
  (2)免疫特征:‘CD8+’提示主要表型CD3+/CD8+/CD4-,可伴有泛T(CD2/5/7)抗原不同程度的丢失;表达细胞毒抗原;BF1+/TCRG-提示瘤细胞的alpha/beta表型;CD30阴性排除C-ALCL,CD56-/EBV-排出NK。
  (3)临床表现预后:‘侵袭性’表明预后不佳,5年生存0%,常常转移至肺、睾丸和CNS。
  (4)鉴别诊断:①CD8+MF具有典型的MF病史,不会以全身斑块或肿瘤起病;②D型LyP是临床典型的‘时好时坏’丘疹或小结节;③和皮肤gamma/delta T细胞的区别是细胞起源不同;④耳型CD8+T细胞淋巴瘤无侵表皮现象,多单发,无溃疡,耳面部多见。
  2.原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤(pcG/DTCL):与其他类型CTCL临床和病理上多有交叉,发病年龄性别同上一类型;临床大体与MF进展期难鉴别,常伴发嗜血细胞综合征。特别提醒——并不是只要gamma/delta T起源就划归pcG/DTCL,几种CTCL(MF和TCL继发皮肤受累)都可出现。
  (1)组织学:通常浸润皮下脂肪组织,但也常伴有明显的嗜表皮现象(下图);围血管生长和血管破坏常见;有时出现表皮坏死;可见大的组织细胞吞噬淋巴细胞或其他血细胞。
皮肤淋巴瘤(11)——T-NHL(罕见亚型)
  (2)免疫表型:TCRgamma表达是诊断该病的先决条件,但要注意不能由alpha/beta不表达而推断为gamma/delta TCL,因为存在‘null’表型——即两种都不是。主要表型为TCRG+/BF1-/CD3+/CD4-/CD8-/+,TIA1+,CD56+但EBV阴性。可能丢失其他泛T抗原。
  (3)预后:很差,如果呈gamma/delta细胞毒表型但临床惰性表现,应归入MF。
  (4)鉴别诊断:①最主要鉴别是皮下脂膜炎TCL,通常仅表现为皮下脂肪浸润,而且是alpha/beta表型;②与进展期MF的区别是本病发病后生长迅速;③和上一类型及皮肤NK/T淋巴瘤区别是起源T细胞表型和EBV的表达情况。
责任编辑: 奶糖
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