额部恶性神经鞘瘤双侧腮腺淋巴结和肺转移1例

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  患者女性,41岁,发现右侧腮腺肿物3个月、左侧腮腺肿物1个月于2015年6月3日入院。右侧肿物有偶发针刺样疼痛。既往史:患者额部有一咖啡样斑片,反复挤压刺激后。生长加快并突出于皮肤表面,10个月前在内蒙古医科大学附属医院行“额部右侧肿物扩大切除游离皮片移植术”。术后病理诊断为:恶性神经鞘瘤。
  免疫组化染色各指标示:S-100(+)、NF(-)、CD34(-)、CD68(-)、α-AM(+)、Ki-67(30%+)、CKAEI/AE3(-)、HMB45(-)、P53(+)、Vimentin(+)、MelanA(-)、SMA(-)。家族史:患者两位姑妈有神经纤维瘤病。
  查体:右侧耳屏前多个串珠样结节,约1.5 cm×1.5 cm,耳垂水平约2 cm×2.5 cm结节,质硬,活动度差,有压痛。左侧耳屏前可触及1.0 cm×1.0 cm大小结节.质硬。活动度好、界清。双侧无面神经功能损伤症状。额部右侧术后改变.未见异常增生物。全身查体可见面颈部、腹部、后背、上肢等均可见广泛散在的大小不等的咖啡样斑片.其中最大的直径约有1?cm。腮腺CT检查:双侧腮腺内见多发大小不等的界限清晰低密度影,最大者约1.6 cm×1.7 cm。增强扫描后病变明显不均匀强化。PET—CT检查:(1)额部右侧肿瘤切除术后改变,局部无复发征象;(2)双侧腮腺肿物,PET相应部位可见结节状显像剂异常浓聚,最大SUV值10.5,考虑双侧腮腺转移瘤;(3)右肺下叶背段可见结节影,直径约7.5mm,PET相应部位可见结节状显像剂摄取增高.最大SUV值1.6,考虑右肺下叶转移瘤。
  治疗经过:患者全身皮肤有多发性大小不等的咖啡样斑片,诊断为神经纤维瘤病,双侧腮腺和肺部肿物CT、PET—CT检查(图1A)结合病史(额部肿瘤术后病理为恶性神经鞘瘤),诊断为额部恶性神经鞘瘤术后伴双侧腮腺及肺部转移。
额部恶性神经鞘瘤双侧腮腺淋巴结和肺转移1例
  图1A 肿瘤CT和PET—CT表现:CT示双侧腮腺区、肺部实性结节,界清;PET—CT示双侧腮腺区、肺部高代谢信号;2015年6月13日在全身麻醉下进行双侧腮腺肿瘤及腺体切除,完整保留面神经。术后病理示:(双侧腮腺)恶性神经鞘瘤淋巴结转移。免疫组化:NF(-)、S-100(+)、EMA(灶+)、Vimentin(+)、CKAEI/AE3(-)、GFAP(-)、Ki-67(10%+)、SMA(-)、D2-40(+)、CD34(+)(见图2)。
额部恶性神经鞘瘤双侧腮腺淋巴结和肺转移1例
  图2 额部、腮腺肿瘤S-100、Ki-67、P53表达情况。a、b、c:在额部、双侧腮腺肿瘤中S-100呈强阳性表达;d、e、f:在额部、双侧腮腺肿瘤细胞核中Ki-67呈阳性表达;g、h、i:在额部、双侧腮腺肿瘤细胞膜、包浆、胞核中P53呈阳性表达。
  1个月后在天津市肿瘤医院,全身麻醉胸腔镜下右肺下叶肿物切除术,术后病理报告为:右下肺叶恶性神经鞘膜瘤。腮腺肿瘤术后约1年,患者左侧顶部头皮出现原有咖啡样斑块上生长的大小约1.5 cm×1?cm的实性结节,质硬,与基底组织无粘连。经PET-CT检查(图1B),左侧顶部头皮处结节状软组织影.代谢增高,考虑恶性病变。双侧腮腺区及右肺下叶肿物切除术后改变,未见复发。右侧咽旁间隙肿大淋巴结,伴代谢增高,SUV值约9.02,考虑转移性淋巴结。于2016年7月25日在我科局麻下行“头皮顶部肿物扩大切除术”,术后病理结果为恶性神经鞘瘤。10d后在首都医科大学附属北京安贞医院气管切开全身麻醉下,经下颌骨正中劈开入路进行右侧咽旁间隙肿瘤扩大切除术,术后病理报告为:咽旁间隙横纹肌及涎腺组织,局部间质淋巴细胞灶状浸润。右侧咽旁间隙淋巴结呈反应性增生。
额部恶性神经鞘瘤双侧腮腺淋巴结和肺转移1例
  图1B 右侧咽旁间隙、头部肿瘤PET—CT表现:PET—CT示右侧咽旁及头皮顶部左侧可见软组织密度影伴代谢增高。
责任编辑: 小周
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