肝母细胞瘤的病理诊断注意事项

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  肝母细胞瘤(HB)是6月~5岁儿童最常见的肝脏恶性肿瘤,偶尔也见于成年人。手术切除标本的病理诊断一般不困难,但在粗针穿刺活检标本中偶尔会让病理医生为难。复习文献,肝母细胞瘤的病理诊断注意事项主要有以下几点:
  (1)HB上皮细胞的分化是一个连续的过程。在这一过程的两端分别是单纯胎儿型及小细胞未分化型,胚胎型介于二者之间。分化最好的单纯胎儿型肝母细胞与正常肝细胞相比,除了体积较小外极为相似,含有多量糖原和脂质,细胞较为透亮,称为“明细胞”,罕见核分裂;分化稍差者则糖原和脂质减少,即所谓的“暗细胞”,可见较少量核分裂。胚胎型细胞是由分化差的单纯胎儿型向小细胞未分化型过渡的细胞。其两极分别是胚胎型肝细胞和胎儿型肝细胞混合,及胚胎型肝细胞与少量未分化型肝细胞混合。
  (2)分化良好的胎儿上皮型HB需与正常肝组织鉴别。正常肝组织存在肝小叶结构,尤其是可以见到由动脉、静脉及胆管组成的汇管区;HB不管分化如何良好,有时可以看到似中央静脉样的管腔,但绝不可能存在汇管区。Ruck等推荐免疫组化标记UEA-1和CD34窦状内皮细胞层,HB弥漫阳性,正常肝组织中仅为局灶性阳性。
  (3)小细胞未分化型HB需与其他儿童“小圆蓝细胞”肿瘤包括神经母细胞瘤、淋巴瘤、Ewing 肉瘤、横纹肌肉瘤和结缔组织增生性小圆蓝细胞瘤相鉴别。以下几点有助于小细胞未分化型 HB 与其他“小圆蓝细胞”肿瘤的鉴别:(1)肿瘤发生部位,如果影像学能明确肿瘤位于肝脏内,则HB的可能性大,虽然一些肿瘤可以转移到肝脏,但通常转移瘤比原发瘤小;(2)仔细寻找肝细胞分化痕迹,如能找到少量胞质内糖原(PAS染色阳性,淀粉酶消化后阴性)、脂质空泡或胆色素则有利于HB的诊断;(3)找到或多或少的髓外造血细胞有助于 HB 的诊断,其他小圆类细胞很少见到髓外造血细胞现象;(4)免疫组化、电镜检查等有助于鉴别诊断。神经母细胞瘤表达Syn、CgA,淋巴瘤表达CD45,Ewings瘤表达CD99、Syn、CGA,横纹肌肉瘤表达Desmin,促结缔组织增生型小圆细胞肿瘤可表达CK、EMA、vimentin、desmin、NSE 等。
  (4)单纯胎儿型HB需与肝细胞腺瘤进行鉴别,应结合病史、年龄和实验室检查(如AFP等)综合分析。
  (5)HB的胆管母细胞分化灶需与儿童、青少年的某些肝肿瘤,如肝间叶性错构瘤、未分化胚胎性肉瘤、混合性肝错构瘤等相鉴别,因为这些肿瘤也有胆管样结构。如果存在肿瘤性上皮成分,那么纯粹的胚胎性肉瘤可以被除外。
  (6)HB有时可出现罕见的乳头状或内胚层上皮成分,使其与转移性或原发性生殖细胞肿瘤的鉴别非常困难。而且伴发生殖细胞肿瘤(囊性成熟畸胎瘤和卵黄囊瘤)的HB也有报道。
  (7)新辅助治疗可导致大多数HB发生坏死和纤维组织反应性增生。此外,约25%病例类似于肝细胞肝癌。组织学上,HB的巨梁型和肝细胞肝癌几乎不可能区分。因为儿童也可发生肝细胞肝癌,应注意鉴别(表1)。
表1  肝母细胞瘤和儿童肝细胞肝癌的鉴别诊断
肝母细胞瘤的病理诊断注意事项
责任编辑: 晨凫
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