5例少见恶性黑素瘤的临床和组织病理分析

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  作者:王文岭,田艳丽,夏志宽,郝震锋,敖俊红,杨蓉娅(北京军区总医院全军皮肤损伤修复研究所)
  恶性黑素瘤是皮肤科较常见的恶性肿瘤之一,以快速进展、容易转移而著称。一般根据典型的临床表现,结合组织病理和免疫组化即可确诊。但一些特殊类型的恶性黑素瘤因临床和组织病理表现不典型,很容易误诊。现将我科近年遇到的一些较特殊的恶性黑素瘤报告如下。
  “病例一”
  病史
  女,27岁。主因左拇指甲板变形1年、拔甲后甲床肉芽增生半年,于2010年10月就诊。1年前患者左拇指甲板出现变形、易开裂,但未曾出现甲下黑色条带或甲板变黑;半年前手术拔甲,术后3个月甲床出现暗红色肉芽增生。系统查体未见异常。
  皮肤科检查
  左拇指甲板缺失,甲床可见暗红色肉芽组织增生形成的结节、上覆血痂,质脆,易出血(图1a)。
  初步诊断
  感染性肉芽肿。
  组织病理检查
  甲下损害组织病理检查:表层为坏死组织,真皮层可见弥漫性以梭形细胞为主的浸润,胞质略嗜酸性,核深染、染色质浓集,核异形性明显,胞质未见色素颗粒(图1b,1c)。
  免疫组化染色
  S-100蛋白、HMB45弥漫阳性(图1d,1e),pan-CK(-)。
5例少见恶性黑素瘤的临床和组织病理分析
  最后诊断
  无色素性恶性黑素瘤。患者明确诊断后未再进一步检查,2周后转肿瘤医院行截指手术。术后10个月失访。
  “病例二”
  病史
  男,48岁。主因左拇指甲床红肿化脓2年余,于2011年5月就诊。2年前无明显诱因出现左拇指甲根部红肿,无明显疼痛,当时未在意。6个月前出现左拇指甲根部破溃、渗液,随后出现浓性分泌物,甲板脱落。在当地经感染治疗浓性分泌物减少,但红肿无明显好转。
  皮肤科检查
  左拇趾甲板脱落,甲床及根部皮肤弥漫性红肿,其上散在坏死结痂,伴少量黄绿色脓性分泌物。
  初步诊断
  鳞状细胞癌?真菌感染性肉芽肿?
  组织病理检查
  局部皮损组织病理检查:表层为坏死组织,真皮层可见弥漫性以梭形细胞为主的浸润,但瘤细胞为短梭形和圆形,核深染、核染色质浓缩,未见色素颗粒(图2)。
  免疫组化染色
  S-100蛋白、HMB45弥漫阳性,pan-CK(-)。
5例少见恶性黑素瘤的临床和组织病理分析
  最后诊断
  无色素性恶性黑素瘤。确诊后转肿瘤专科医院进一步诊治。
  “病例三”
  病史
  男,87岁。主因左足跟丘疹伴疼痛、渗出8个月,左踝部肿胀、结节伴疼痛、渗出1个月,于2011年8月就诊。患者8个月前发现左足跟部出现一黄豆大小皮色丘疹,搔抓破溃后,创面长时间不愈合。至当地诊所就诊,对皮损部分切除后外用抗生素,创面仍不愈合,皮损逐渐增大。近1个月来,左下肢出现肿胀,左踝部出现大片暗紫色斑块、丘疹、结节,伴渗出。系统查体未见异常。
  皮肤科情况
  左足跟部可见一蚕豆大小半球形暗褐色肿物,表面粗糙,可见结痂及血性渗出液,肿物周围散在数个灰黑色斑疹,踝部肿胀明显,见暗紫色匐行性斑块,其上分布黄豆大小暗褐色及灰黑色结节,部分簇集而不融合(图3a)。左侧腹股沟触及2枚鸽蛋大小肿大淋巴结,质硬,活动度尚可。
  血管超声检查
  左下肢血管超声检查未见异常。
  组织病理检查
  踝部黑色结节组织病理检查:表皮部分坏死,真皮层境界清楚的瘤细胞团浸润,可见较多黑素颗粒,肿瘤细胞核深染,异形明显,可见核丝分裂像,真皮浅中层小血管扩张、血管内皮细胞肿胀(图3b,3c)。
  免疫组化染色
  S-100蛋白(+),Melan-A(+),HMB45(+),Ki67阳性>30%。
5例少见恶性黑素瘤的临床和组织病理分析
  诊断
  恶性黑素瘤。诊断明确后患者家属放弃治疗,6个月后去世。
  “病例四”
  病史
  男,55岁。主因骶尾部肿物50余年,增大并破溃6个月,于2012年6月就诊。患者出生时骶尾部即有黄豆大小肤色柔软肿物,周围散在浅褐色斑疹;皮损随着体表面积增大而缓慢扩大,至青春期增至枣大,无自觉症状。6个月前,肿物迅速增大,表面破溃。系统查体未见异常。
  皮肤科情况
  骶尾部可见一直径约5cm半球形肿物,表面凹凸不平,可见溃破、坏死(图4a)。双侧腹股沟淋巴结未触及增大。
  组织病理检查
  皮损组织病理检查:表皮坏死,真皮层大量异形瘤细胞增生,真皮浅层瘤细胞不同程度变性或坏死,伴大量黑素颗粒,真皮中层瘤细胞呈圆形,胞质丰富淡染,胞核大、圆形或椭圆形,核膜、核仁清楚(图4b,4c)。
5例少见恶性黑素瘤的临床和组织病理分析
  诊断
  巨大皮赘状先天性色痣恶变。手术切除肿物后转肿瘤医院化疗。术后2年随访,未见复发。
  “病例五”
  男,63岁。主因鼻部皮损10年,增大1年,破溃3个月,于2012年5月就诊。10年前无明显诱因患者鼻尖部出现黄豆大小褐色斑疹,不高出皮肤,但其下方稍有浸润。皮损缓慢扩大,无自觉症状。1年前皮损增大迅速,高出皮肤,形成枣大小红色半球形隆起性肿物,并向鼻梁处蔓延,出现浸润性肿块。3个月前皮损出现坏死、溃烂、结痂。无发热、头疼、咳嗽、鼻塞、流血性鼻涕等症状。患者患脑梗死1年,右侧肢体活动受限。患高血压、冠心病5年,心功能不全1年。否认有糖尿病、肺结核、慢性鼻窦炎、鼻部外伤等病史。
  体格检查
  鼻尖可见不规则隆起性肿物,高约3cm,直径1~2cm,顶端坏死结痂。肿块周围可见褐红色浸润性斑疹及斑块(图5a)。
  辅助检查
  辅助检查
  皮损破溃分泌物真菌培养1w(-)
  边头颅CT
  鼻中隔弯曲,余无异常。胸部X线片、腹部B超均正常。
  组织病理检查
  环钻取材,皮损组织病理检查:表皮坏死,真皮全层弥漫并致密的瘤细胞浸润,真皮中、深层细胞多形性,呈束状、编织状或杂乱排列,细胞核大小形状不一,呈梭形、圆形或椭圆形,异形性明显,散在核丝分裂像(图5b,5c),未取及皮下组织。
  免疫组化染色
  S-100蛋白(+)、Ki67阳性>50%,EMA部分(+),NSE弥漫(+)(图5d),CD117散在(+),CD56粒酶B、TIA均(+),CD34、CD31、HMB45、Melan A、pan-CK均阴性。
5例少见恶性黑素瘤的临床和组织病理分析
  诊断
  国内外专家会诊意见:恶性黑素瘤。
  最后诊断:结缔组织增生性和向神经性黑素瘤。患者及家属放弃治疗,确诊后1年3个月后死亡。
  “小结”
  黑素瘤由于类型的不同,外观可表现为黑色或红色等色泽,病程可短暂或迁延,可发生于任何部位,病理上梭形细胞或圆形上皮样细胞增生或二者混合,伴细胞异型性,无论有无色素颗粒,都需高度警惕恶性黑素瘤,必要时进行免疫组化和电镜检查,以减少和避免误诊。
责任编辑: tanlin
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