畸胎癌肉瘤

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  男,68岁,左鼻腔肿块2月余
  大体:灰白灰红组织4块,共大小3×2×1.5cm,切面灰白色,质中
  简单病史:患者出现鼻衄、鼻塞后加重两个月伴轻度耳鸣就诊,鼻腔镜检查提示:左侧鼻腔肿块,大小2.8*2.5*1.5cm,暗红色,表面有透明分泌物。
  镜下图片
畸胎癌肉瘤
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  本例病例形态特点:肿块界限不清晰,肿瘤细胞成分多样,具有骨成分,上皮成分,且上皮成分为鳞状上皮,可见成熟的鳞状细胞角化成分,还可见未成熟的鳞状上皮成分,其次还可见上皮样细胞与间叶成分相间,间叶成分主要为梭形细胞,部分细胞较幼稚,将上皮分割成片状巢团状及条索状,细胞浆嗜碱性,胞浆丰富,核中等偏小,可见核分裂象。另外,局部区域有成团片状的透明细胞,透明细胞周边有基底细胞样细胞围绕。免疫组化显示上皮为不同分化程度的鳞状上皮,并且上皮表达SMA,局部表达SYN证实为神经外胚叶成分。
  免疫组化结果:CK5/6(+),P40(+),SMA(部分细胞阳性),S-100(-),CK8/18(+),MyoD1(-),Myoglobin(-),Desmin(-),OCT3/4(-),PLAP(-),Syn(部分细胞阳性)。
  (左鼻腔)畸胎癌肉瘤。
  注:肿瘤内恶性上皮成分(为鳞状细胞癌),恶性间叶成分(为骨肉瘤)和未成熟神经外胚叶成分。
  讨论:
  SNTCS 为罕见的高度恶性肿瘤,其同时具有畸胎瘤和癌肉瘤的特点,该肿瘤具有怎样的病理学特征,如何更好的诊断,怎样去鉴别其实是每个病理医生都应该考虑的。
  鉴别诊断:
  高等级的嗅觉神经母细胞瘤
  原始神经外胚层肿瘤(PNET)
  滑膜肉瘤
  畸胎瘤
  癌肉瘤
  畸胎癌肉瘤:
  Heffner 和Hyams 于1984 年最早提出畸胎癌肉瘤的概念,2005年WHO 在《头颈部肿瘤病理学与遗传学》中正式命名为“鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤”。2017年WHO《头颈部肿瘤分类》中定义为一种恶性鼻腔鼻窦中,伴有畸胎瘤和癌肉瘤组织学特征,缺乏恶性生殖细胞成分。本病好发于成年男性,男女比例为7:1,平均发病年龄约60 岁,病程一般为 2~10 周,部分可长达2 年。肿瘤好发于鼻腔鼻窦区域,临床症状主要表现为鼻塞、涕血、嗅觉减退,若肿瘤侵犯周围组织,可出现头痛、视力减退、颌面部畸形等症状,也有极少数累及中枢神经系统。肿瘤来源于三个胚层,所有均可见上皮样成分,且肿瘤异型性较大,可见明显的细胞异型及核分裂象,由此证明肿瘤的生物学行为较具有侵袭性。
  诊断要点:
  1.发病部位注意为鼻腔及鼻窦部位;
  2.镜下观察肿瘤有来源于三个胚层的多种组织类型,所有病例均含上皮成分,透明细胞的不成熟鳞状细胞巢具有特征性诊断价值,是判断畸胎癌肉瘤的关键。且可见结构异型性及明显细胞异型性;
  3.免疫组化支持三个胚层分化,一般表达CK、CK19、CK8/18、SMA、S100,部分表达syn,增值指数一般较高;
  临床及预后:
  鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤(SNTCS)是非常罕见的恶性肿瘤,该肿瘤发病隐匿,最多见于鼻腔鼻窦区域,恶性程度极高,生长迅速,早期诊断较困难,易于局部浸润及远处转移,临床发现时常为中晚期,故治疗上应当积极处理。文献报道本病患者平均生存期仅1.7 年。因此临床医师应当提高对本病的认识,对于合并鼻塞、涕血的鼻腔鼻窦肿物,应及早行影像学检查并尽可能通过活检取得病理结果,争取早期明确诊断,积极治疗,尽量延长生存时间。
  治疗:
  目前主张采取根治性手术联合术后放疗。近年来,随着适形调强放疗技术的发展,尤其是先进放疗设备如TOMO 等的出现,使放射治疗更加精准,在提高肿瘤局部剂量促进疗效的同时,最大限度的保护周围正常组织,降低了放疗不良反应的发生。
  参考文献:
  [1] Carrizo F, Pineda-Daboin K, Neto AG, et al. Pharyngeal teratocarcinosarcoma: review of the literature and report of two cases. Ann Diagn Pathol, 2006, 10: 339-342.
  [2] Heffner DK, Hyams VJ. Teratocarcinosarcoma (malignant teratoma?) of the nasal cavity and paranasal sinuses A clinicopathologic study of 20 cases. Cancer, 1984, 53: 2140-2154.
  [3] Wei S, Carroll W, Lazenby A, et al. Sinonasal teratocarcinosarcoma: report of a case with review of literature and treatment outcome. Ann Diagn Pathol, 2008, 12: 415-425.
  [4] Szudek J, Bullock M, Taylor SM. Sinonasal teratocarcinosarcoma involving the cavernous sinus. J Otolaryngol, 2005, 34: 286-288.
  [5] 王纾宜, 朱莉, 李诗敏, 等. 鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤的病理特征及其诊断. 中华病理学杂志, 2007, 36: 534-538.
  [6] Smith SL, Hessel AC, Luna MA, et al. Sinonasal teratocarcinosarcoma of the head and neck: a report of 10 patients treated at a single institution and comparison with reported series. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2008,134: 592-595.
责任编辑: 晨凫
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