系统性红斑狼疮并发泛发性皮肤钙质沉着症一例

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  一、病史
  患者,女,55岁。主因面部、颈部,前胸V型区散在蝶形的淡紫红色斑片、丘疹15d,于2014年8月21日就诊。患者确诊系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎21年,双侧髋关节起包块15年。长期在武汉市第一医院肾内科就诊,经糖皮质激素、中药等治疗后,病情基本稳定。高血压病病史十余年,口服坎地沙坦酯片和苯磺酸左旋氨氯地平片,血压控制稳定。否认有糖尿病、冠心病和内分泌疾病史,家族中无类似疾病和结缔组织病患者。体格检查:一般情况好,各系统检查无异常,全身浅表淋巴结未触及。
  二、皮肤科检查
  头发稀疏,眶周水肿,双侧颧部肌肉萎缩呈舟状。双耳前、下颌处数个坚硬结节。额部、双颊、颈部、前胸V型区散在紫红色斑片、丘疹,局部上覆白色磷屑(图1a)。双侧髋部散在不规则结节,质硬,表面高低不平,局部表皮萎缩。右侧髋部2个直径约3cm的紫红色半球状结节,质坚硬(图1b)。双上臂外侧数个不规则皮下结节,稍隆起于皮面,质硬(1c)。
系统性红斑狼疮并发泛发性皮肤钙质沉着症一例
  三、实验室检查
  血常规示白细胞2.49×109/L[正常值(4.00~10.00)×109/L],血糖和血清钙正常。尿常规中尿蛋白(+);免疫相关检查:IgA4.45g/L(0.70~4.00g/L),IgG20.3g/L(7.00~16.00g/L),C30.34g/L(0.90~1.80g/L),C40.069g/L(0.100~0.400g/L);肾功能:尿素氮7.3mmol/L(2.86~7.14mmol/L);肝功能:白蛋白39.2g/L(40.0~55.0g/L);红细胞沉降率23mm/1h(0~20mm/1h)。抗核抗体:均质型,滴度(1:3200),抗dsDNA阳性(1:32)。
  四、皮损组织病理检查
  皮损组织病理检查(右侧髋关节处结节):表皮萎缩变平,真皮内可见嗜碱性钙盐沉积,其周边有慢性炎性细胞浸润,结缔组织包绕(图2)。
系统性红斑狼疮并发泛发性皮肤钙质沉着症一例
  五、诊断
  系统性红斑狼疮并发泛发性皮肤钙质沉着症。
  六、治疗
  甲泼尼龙片10mg、胸腺肽肠溶胶囊30mg每日1次口服,益康倍松软膏外用。2周后复诊,紫红色斑片颜色变淡,结节无变化,未有新发皮损。目前随访中。
  讨论
  皮肤钙质沉着症是不溶性钙盐沉积在皮肤组织,临床主要表现为坚硬的丘疹、结节或肿块,破溃后排出奶酪色油状砂粒样物质。临床分为4型:特发性、转移性、营养不良性、医源性与创伤性。营养不良性又分为局限性和全身性。前者多发于指、手部及肘部。后者主要在上肢(指和肘关节伸面)、膝部、肩部、胸部和臀部,皮肤和皮下组织、肌肉及肌腱常有大量的钙沉积。本例患者面部有盘状红斑,肾损害,白细胞计数长期低于正常值,抗核抗体阳性,抗dsDNA阳性,符合系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)诊断标准。从抗体滴度及临床表现判断,SLE病情处于活动期。
责任编辑: spring
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