早期蕈样肉芽肿一例

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  蕈样肉芽肿是皮肤淋巴瘤中最常见的一种类型,低度恶性,在病程早期可有红斑、丘疹、苔藓化、皮肤异色等多种皮肤损害,缺乏特异性,易误诊及漏诊。近年来出现的多种辅助检查手段如免疫组化、基因重排、流式细胞术、皮肤镜等成为提高MF早期诊断率的有效工具。我科联合应用多种辅助检查手段,诊断病程仅6个月的早期蕈样肉芽肿1例,现报告如下。
  病史
  患者,男,62岁。主因反复全身红斑、斑块6个月,于2013年12月23日就诊。患者6个月前无明显诱因右上臂、双腹股沟出现少量散在淡红色斑片,绿豆至甲盖大小,无自觉症状,在当地医院诊为“湿疹”,予糖皮质激素乳膏外用后逐渐消退。5个月前患者左腋窝出现大片淡红色条带状浸润性薄斑块,继而右上臂、腹股沟处皮损再发,与前次性质类似,未诊治。1个月前患者皮损逐渐增多,累及耳后、躯干、四肢,为散发略高于皮面的淡红色斑块,部分皮损有鳞屑和皱纹,在当地医院取左腋窝皮损活检,送北京友谊医院及北京大学医学部病理学系会诊,组织病理检查结果分别提示为“(左腋窝)以B淋巴细胞为主的淋巴组织不典型增生”及“皮肤组织表现为T/B淋巴细胞混合性增生。增生淋巴细胞免疫表型小细胞为CD3、CD4阳性,散在体积较大的细胞CD20阳性,且增生活跃,无克隆性增生的提示,需要动态观察”。门诊以“皮肤淋巴瘤”收入院。既往患糖尿病史12年,规律注射胰岛素,血糖控制稳定。吸烟及饮酒史20余年,每周平均吸烟20支,饮酒50g/d。家族史无特殊。体格检查:一般情况可,心、肺、腹检查未见异常,右侧腹股沟可触及一直径约3cm增大淋巴结,质硬、无粘连、活动度可、压痛。
  皮肤科检查
  右侧耳后、枕部、躯干、四肢散在淡红色、黄红色扁平斑块,轻微浸润,圆形或类圆形,边缘清楚,直径约1~2.5cm,部分皮损上有白色糠状鳞屑和皱纹(图1)。左腋窝可见13cm×5cm大小条带状淡红色浸润性斑块。皮损面积占全身体表面积的4%~5%。
早期蕈样肉芽肿一例
  病理组织学检查
  皮损组织病理学检查(右上臂):表皮角化过度,表皮下多个灶性异形淋巴细胞浸润,表皮内见Pautrier微脓肿形成。异形淋巴细胞体积中等偏大,胞质少,核大、扭曲折叠,在真皮浅层弥漫性增生浸润,穿插于胶原之间,细胞变形明显,部分致基底细胞液化变性(图2)。免疫组化染色示:CD2(+),CD3(+),CXCL13(+),CD4(+),CD5(+),Ki-67(+,约30%),CD8(+/-),CD7(-),CD20(-),CD56(-),CD10(-),CD30(-)(图3)。
  淋巴结活检
  右侧腹股沟增大淋巴结活检结果:淋巴结反应性增生,未见肿瘤细胞。
  辅助检查
  实验室及辅助检查:血、尿、粪常规,血沉,肝肾功能,免疫球蛋白及补体,肿瘤标志物均未见异常。外周血嗜酸粒细胞计数、血IgE正常,涂片未见Sezery细胞,未见明显异形淋巴细胞。T/B淋巴细胞亚群检测:CD3+64.4%,CD3+CD4+48.5%,CD3+CD8+14.1%,CD3-CD19+17.1%。血清乳酸脱氢酶正常、β2微球蛋白2.44mg/L(正常值0.8~2.4mg/L)。胸部X线片,肝、胆、胰、脾、肾超声,心电图均无异常。浅表淋巴结超声示右侧腹股沟淋巴结稍大。活检组织T淋巴细胞受体基因重排(+)。
  诊断:蕈样肉芽肿(红斑期至斑块期);TNM肿瘤分期:ⅡA期(T1N0M0B0)。
早期蕈样肉芽肿一例
  治疗
  α干扰素-2b(300万IU,隔日1次)肌内注射,外用卤米松乳膏、0.1%维A酸软膏,治疗2周后患者斑块逐渐变平,浸润感减轻,颜色变淡,部分消退。现定期门诊复诊中。
  讨论
  MF的临床进展常呈慢性进行性,可分为红斑期、斑块期及肿瘤期,其病因及确切的发病机制仍不明确,可能与遗传因素、环境因素、免疫功能异常等相关。在病程早期皮损多形性,与多种良性皮肤病类似,在确诊之前往往需要经历多次、多点皮肤活检。MF皮损的皮肤组织病理表现在不同时期亦不同,早期发现淋巴细胞“亲表皮现象”,则高度提示MF可能,侵入表皮的单一核细胞聚集形成“Pautrier微脓肿”是诊断MF的有力证据。
责任编辑: spring
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