外周T细胞淋巴瘤

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  注:免疫组化结果(201707140):肿瘤细胞CD20–、PAX5–、CD10–、BCL-6–、
  BCL-2+(约80–90%)、MUM1+/–(散在阳性)、MYC(+,约30%)、P53 (+,约80–90%)、LMP1–、CD3+、CD43+、CD30+(大细胞阳性)、ALK/D5F3–、TIA–1+、LMP1–、Ki-67 (+,约80%)。
  诊断:
  外周T细胞淋巴瘤,大细胞性,CD30阳性,较倾向为间变性大细胞淋巴瘤。
  鉴别诊断:
  弥漫大 B 细胞淋巴瘤 - 非特殊类型
  MALT 淋巴瘤
  髓外浆细胞瘤
  NK/ T 淋巴瘤鼻型
  霍奇金淋巴瘤
  外周T细胞淋巴瘤是一组有成熟T细胞免疫表型的侵袭性肿瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的7%。诊断外周T细胞淋巴瘤需要在显微镜形态下结合免疫表型做出诊断,其肿瘤细胞一般表达CD4,但是很少表达CD8阳性,且T细胞标记物中CD3、CD43、CD45RO阳性,但是B细胞标记物均阴性。通常不表达granzyme B和perforin。国内一个关于213 例原发扁桃体淋巴瘤的回顾性分析指出,发生于扁桃体的淋巴瘤中,非霍奇金淋巴瘤(NHL) 212 例(99. 5% ),霍奇金淋巴瘤(HL) 1 例(0. 5%)。NHL 中 B 细胞来源 183 例(85. 9%), T 细胞或 NK 细胞来源 29 例(13. 6%)。NHL 中,检出率构成比居前 5 位的分别为弥漫大 B 细胞淋巴瘤 - 非特殊类型(DLBCL - NOS) 138 例(64. 8% ),滤泡性淋巴瘤(FL) 12 例(5. 6% ),黏膜相关淋巴组织边缘区 B 细胞淋巴瘤(MALT) 12 例(5. 6%),结外 NK/ T 细胞淋巴瘤 11 例(5. 2%),外周 T细胞淋巴瘤 - 非特殊类型(PTCL - NOS) 9 例(4. 2% )。本组病例中 HL 仅 1 例(0. 5%),为经典 HL - 混合细胞型。病变部位:左侧 93 例(43. 7%),右侧 96 例(45. 1%),双侧 24 例(11. 2% )。显示扁桃体的T细胞淋巴瘤比B细胞性淋巴瘤少见,外周T细胞淋巴瘤更少见,发生于扁桃体的间变大细胞淋巴瘤尚未报道。
  间变大细胞淋巴瘤(ALCL)是一类较少见的非霍奇金淋巴瘤,表达CD30(Ki一1)并以多形性大细胞增殖为特征。显微镜下观察显示:普通型的瘤细胞主要由大而富含细胞质的标志性细胞组成,表现为核偏心,呈马蹄形或肾形,核周常有一个嗜伊红的区域,核染色质粗,可见多个小而嗜碱性的核仁,细胞质丰富、清亮,呈嗜碱性或嗜酸性;小细胞型多为小至中等大小的肿瘤细胞,核为不规则形,而标志性细胞常集中在血管周围;淋巴组织细胞型瘤细胞中混有大量组织细胞,瘤细胞通常较普通型细胞小,但可通过CD30免疫标记区分。国内另外一个30例样本的分析显示,所有病例的瘤细胞均强表达CD30,其中18例(62.07%)表达CD3和(或)CD45R0,为T细胞型;5例(17.24%)表达CD20,为B细胞型,6例(20.69%)T、B细胞标记均不表达,为Null细胞型。13例(44.83%)表达EMA,17例(58.62%)ALK阳性。
  总结:此例病例HE形态上细胞大小不一,具有少量的巨大核的细胞,中等大小且异型性较大的细胞占的比例较大,不过细胞的核不是典型的间变大细胞淋巴瘤的核的特征,马蹄形和肾形的核比较少,异性细胞中等大小,核的异型性较大,需要鉴别的肿瘤有霍奇金淋巴瘤,因为肿瘤中比较大的细胞比较像不典型的R-S细胞或者爆米花样的核。其次需要排除低分化的癌及弥漫大B细胞淋巴瘤。通过免疫组化表达T细胞标记物,但是CD30弥漫的阳性,ALK阴性,所以很容易放掉间变大细胞淋巴瘤的诊断,如果需要进一步诊断还需要基因检测进一步确定诊断。
责任编辑: JCH
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