富含T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤,THRLBCL

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  在WHO分类中该肿瘤是弥漫性大B细胞淋巴瘤的一种变异型。这是一组异质性肿瘤,一些起源于生发中心B细胞(缺乏t(14;18)易位和CD10表达不支持起源于原来存在的滤泡中心细胞淋巴瘤),一些与结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤有关,甚至一些与经典的霍奇金淋巴瘤有关。
  【临床特征】
  临床表现为侵袭性肿瘤,通常处于病变进展期,伴有淋巴结、脾和骨髓侵犯,以及一些B症状。
  【组织病理学】
  表现为淋巴结结构被成片的小淋巴细胞呈弥漫性破坏,伴或不伴有组织细胞。一些学者认为相当数量的组织细胞(可以是或不是上皮样)和少量的反应性B细胞存在对于识别临床相关病种是必要条件。
  肿瘤性B细胞大而表现非典型性,但是散在分布,可被非肿瘤性成分掩盖:占所有细胞的不到10%。大细胞类似于L&H细胞、R-S细胞、中心母细胞或免疫母细胞。T细胞在肿瘤细胞周围不形成玫瑰花结。常存在细致的网状纤维,偶尔可表现血管中心性和血管破坏性特征。
  变异型:脾微结节性大B细胞淋巴瘤。
  【免疫组化】
  与霍奇金淋巴瘤比较:
    富于T细胞的B细胞淋巴瘤 结节性淋巴细胞为主型霍奇金病 经典型霍奇金病
瘤细胞 CD45 阳性,阳性 阳性 阴性
CD20 阳性,30/30 阳性 通常阴性
CD79a 阳性,10/17 不一致,阳性 通常阴性
CD3 阴性 阴性 通常阴性
CDw75 不一致 阳性 不一致
CD15 阴性,1/30 阴性 阳性
CD30 通常阴性,8/30 阴性/弱阳性 阳性
EMA 不一致:6/10,10/29 通常阳性 通常阴性
Bcl-2 阴性或弱阳性,3/22    
Bcl-6 阳性,26/29 阳性 阴性
CD10 通常阴性,3/29    
BOB.1 阳性 阳性 阴性
Oct-2 阳性 阳性 罕见
PU.1 少数病例阴性 阳性 阴性
MIB1 大多数细胞,〉90%的肿瘤细胞    
LMP/EBER(ISH) 通常阴性 阴性 阳性不一致
非瘤细胞 CD20 通常〈5%的细胞 大多数细胞阳性 少数细胞阳性
CD3 大多数细胞阳性 散在细胞 散在细胞
BCL-6/CD57玫瑰花结 阴性 阳性 阴性
CD8 and TIA-1 阳性 通常〈5%的细胞 阳性
CD68+组织细胞 可变 一些 可变
FDCs(with CD21 and CD23) 阴性 阳性 阳性
IgH 基因重排 单克隆性 多克隆性
  【鉴别诊断】
  1、霍奇金淋巴瘤,淋巴细胞为主型:存在大量的小B淋巴细胞,特别是结节状生长模式比较模糊时,提示该病变。
  2、霍奇金淋巴瘤,经典型。
  3、T细胞淋巴瘤:需要证实散在的肿瘤性B细胞的存在以避免误诊。
  4、如果表现血管中心性和血管破坏性特征,与淋巴瘤样肉芽肿病相似。
  【预后】
  最初报道该病变死亡率高,其他研究未发现其预后比DBCL差。
  (作者:刘勇、杨海玉)
 
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责任编辑: 左尹