滤泡性淋巴瘤

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  滤泡性淋巴瘤在全世界占非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)的22%。滤泡性淋巴瘤最常见的表现是无痛性淋巴结肿大,典型表现为多部位淋巴组织侵犯,有时可触及滑车上淋巴结肿大。血液病理学专家评估一个合适的活检足以作出滤泡性淋巴瘤的诊断。滤泡性淋巴瘤是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一。另外约25%的病人可以发生自发缓解——经常是暂时的。
滤泡性淋巴瘤切片
  一、临床表现
  滤泡性淋巴瘤最常见的表现是无痛性淋巴结肿大,典型表现为多部位淋巴组织侵犯,有时可触及滑车上淋巴结肿大。然而,任何器官均可涉及,可以发生结外表现。大多数病人没有发热、盗汗、或体重减轻,约50%的病人IPI积分0~1分。少于10%的病人有高的IPI积分(4~5)。
  二、诊断
  血液病理学专家评估一个合适的活检足以作出滤泡性淋巴瘤的诊断。该肿瘤由小裂细胞和大细胞以不同比例构成滤泡型生长。证实B细胞免疫表型,存在t(14;18)和BCL-2蛋白异常表达可以肯定诊断。大多数鉴别诊断是淋巴瘤和反应性滤泡增生之间。滤泡性淋巴瘤病人经常被再分类为小细胞为主型,大小细胞混合型,和大细胞为主型。而这种区分不能简单或很正确地做出,这些分类有预后意义。大细胞为主型滤泡淋巴瘤病人有更高的增殖比例,进展更快,单独应用化疗方案有更短的总生存期。
  三、免疫组化
CD5
-
CD10 60-80%
CD19* +
CD20 +
CD22 +
CD43 -
Bcl-2 85%
SIg +
  *仅指新鲜冰冻组织
  四、变异型
  1、滤泡性淋巴瘤,滤泡伴有弥漫区。
  2、滤泡性淋巴瘤,弥漫性。
  3、滤泡性淋巴瘤,硬化性。
  4、滤泡性淋巴瘤的丛状变异型。
  5、印戒细胞淋巴瘤。
  6、伴有细胞外嗜伊红性沉积物的滤泡性淋巴瘤。
  五、鉴别诊断
  1、反应性滤泡增生:非瘤性B细胞生发中心bcl-2阴性,滤泡内T细胞bcl-2阳性。生发中心成份检测应避免误区。用Ki67或MIB-1检测,反应性滤泡的增殖指数比肿瘤性滤泡要高。bcl-2阴性的滤泡性淋巴瘤具有更高的增殖指数。
  2、其它低度恶性非霍奇金淋巴瘤:免疫表型。
  六、预后
  滤泡性淋巴瘤有很高的比例转化为弥漫大B细胞淋巴瘤(每年7%)。大约40%病人在病程的某个时候重复活检被证实有转型,而尸检时几乎所有病人有转型。这种转型常常因局限性的淋巴结快速生长和发生全身症状诸如发热、盗汗、体重减轻而被预知。尽管这些病人预后很差,但加强的联合化疗方案有时候可使弥漫大B细胞淋巴瘤完全缓解。
 
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责任编辑: 巫哲
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