孤立性纤维瘤及其新进展(一)

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  作者:王建军
  孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的间叶来源肿瘤,可累及身体各部位软组织及中枢神经系统。WHO骨及软组织肿瘤分类第4版中已不再将两者进行区分,而统一律归为SFT,但在中枢神经系统WHO第4版仍保留脑膜血管周细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC) 和 SFT 的两种分类。
  SFT(ICD-O 8815/1)特点:
  临床特点:中年人(年龄范围宽泛),局部生长无痛性肿块,最常发生于脏层胸膜,位于其他部位40%可见于皮下组织。
  大体特点:境界清楚,切面质硬,可见粘液变性、局灶坏死、出血和囊性变。
  镜下特点:
  ①无序生长方式,均匀一致梭形细胞为特征,核细长。
  ②瘤细胞间含有粗细不等的胶原纤维,明显时可呈瘢痕疙瘩样③富于细胞和细胞较少区域交替排列
  ④裂隙状、鹿角状血管,血管壁菲薄,壁常附一层厚的胶原纤维套(玻变)⑤核分裂较低(≤3/10HPF)
  免疫组化:CD34(阳性率85-95%)、Bcl-2(阳性率75%)、CD99(阳性率75%)、STAT6(敏感性98-100%,特异性约98-100%)。
经典的SFT结构
经典的SFT结构
经典的SFT结构
血管外皮瘤样扩张的血管,血管周围富于细胞,细胞圆形、卵园形
经典的SFT结构
经典的SFT呈现透明样变/胶原化背景、之间富于细胞,可见厚壁玻变血管
经典的SFT
富于细胞的区域可见中等程度密度的细胞,细胞短梭形,无序生长
经典的SFT
肿瘤无序生长,间质富含透明变性胶原
肿瘤无序生长
SFT肿瘤CD34阳性
SFT肿瘤CD34阳性
SFT STAT6阳性
  恶性SFT(ICD-O 8815/3):除了典型SFT区域,还出现细胞密度增加、核异性性明显、核分裂易见(>4/10HPF)及可见坏死。
恶性SFT(ICD-O 8815/3)
低倍可以见到经典SFT向多结节恶性SFT移行区域
高倍富细胞结节
高倍富细胞结节可见卵形-梭形肿瘤细胞具有异形性及多量核分裂
  鉴别诊断:
具有血管外皮瘤样结构的肿瘤 组织学特点 免疫组化 分子病理
去分化脂肪肉瘤 两种不同分化和形态结构的非典型脂肪梭形细胞,去分化区域可呈现多种心态结构 MDM2+, CDK4+, STAT6(-/+,20%不等少量弱阳性) MDM2扩增
深部良性纤维组织细胞瘤 条束状或席纹状排列,常见散在炎症细胞 CD34+/-, SMA +/-, STAT6-/+  
梭形细胞脂肪瘤 成熟脂肪细胞、梭形细胞、黏液基质和多少不等绳梭状胶原纤维组成;细胞之间可见较多肥大细胞;血管较少,多为厚壁小血管 CD34+ RB1缺失
富于细胞性血管纤维瘤 短粗的核、纤细的胶原、多量中-大等血管办透明样变 CD34+/-, desmin-/+, SMA-/+ RB1缺失
乳腺型肌纤维母细胞瘤 肌纤维母细胞混杂脂肪组织、粗大的胶原、基质大量肥大细胞 CD34+, desmin+, SMA-/+ RB1缺失
肌纤维瘤 明显的双向、区带现象;中央原始间叶细胞,周边胖梭形细胞;纤维黏液样间质 SMA+/-, desmin-/+, CD34 -/+  
隆突性皮肤纤维肉瘤 温和的梭形细胞增生,呈典型的车幅状或席文状,花边状浸润至皮下组织 CD34 + COL1A1-PDGFB
单向性滑膜肉瘤 双向结构,短束状或漩涡状梭形纤维母细胞样细胞,上皮样区域不明显 TLE1 +, SYT+, EMA +, CK + SYT-SSX1/2
富于细胞性神经鞘瘤 较厚的纤维薄膜,玻璃样变性厚壁血管,密度较高条束样梭形细胞 S100+, GFAP+, CD57+ NF2突变
神经束膜瘤 波浪状席纹状生长,黏液变间质,椭圆形或锥形核 CD34+/-, EMA+, Claudin-1-/+, GLUT1-/+  
低度恶性纤维粘液样肉瘤 交替性分布胶原和黏液样区域,伴有显著长拱形玻变血管,肿瘤细胞围绕玻变血管形成菊形团结构 MUC4+, EMA+ FUS-CREB3L1/2
炎性肌纤维母细胞肿瘤 间质黏液水肿,炎性背景,纤维母细胞密集成束,细胞之间胶原化 SMA+/-, desmin+/-, ALK+/- ALK重排+/-
肉瘤样间皮瘤 多形性梭形细胞,短束状席纹状生长,纤维性间质 CK+, EMA+, D2-40+, CR+, WT1+ BAP1突变
软组织血管纤维瘤 主要由大量分支状薄壁血管和少量梭形软圆形纤维母细胞样细胞组成,间质黏液样至纤维黏液样 EMA+/-, CD34 - /+ GTF2I-NCOA2
AHRR-NCOA2
胃肠道炎性纤维性息肉 以纤维血管增生伴数量不等的炎症细胞,特别是嗜酸性粒细胞浸润,纤维母细胞略呈车辐状排列,可围绕血管呈葱皮样改变为其组织学特征 CD34+/- PDGFRA突变
  +/-阳性多见 -/+阴性多见
 
  参考文献:
  Vogels R J, Vlenterie M, Versleijen-Jonkers Y M, et al. Solitary fibrous tumor ? clinicopathologic, immunohistochemical and molecular analysis of 28 cases.[J]. Diagnostic Pathology, 2014, 9(1):224-224.
  Dan R R, Yi-Mi W, Shanker K S, et al. Identification of recurrent NAB2-STAT6 gene fusions in solitary fibrous tumor by integrative sequencing[J]. Nature Genetics, 2013, 45(2):180-185.
  Cheah A L, Billings S D, Goldblum J R, et al. STAT6 rabbit monoclonal antibody is a robust diagnostic tool for the distinction of solitary fibrous tumour from its mimics.[J]. Pathology, 2014, 46(5):389-395.
  朱宏达, 汪戴军, 谢清,等。 NAB2-STAT6融合基因在孤立性纤维瘤/血管外皮瘤中的研究进展[J]. 中国临床神经科学, 2014, 03期。
  参考书籍:
  Bone and Soft Tissue Pathology:Andrew L. Folpe, Carrie Y. InwardsEnzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors 6th外科病理鉴别诊断学 2th
  软组织肿瘤病理:王坚
  WHO骨及软组织肿瘤分类第4版
  WHO中枢神经系统第4版

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责任编辑: 左尹