12岁男孩患脾脏血管瘤入院治疗病例分析

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  作者:周徽,廖国庆,石凯,等 临床小儿外科杂志
  性别:
  年龄:12岁
  临床资料:患儿因反复中上腹痛6d,发现脾脏肿块5d入院。
  入院查体:一般情况可,腹平软,无压痛,未扪及明显肿块。血常规检查提示:白细胞6.4×109/L,血红蛋白125g/L,血小板267×109/L;凝血功能正常;肿瘤全套检查:甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原199、糖类抗原153及神经原特异性烯醇化酶等均阴性;彩超检查提示:脾脏厚约25mm,形态及回声正常,靠近脾脏下极可见一低回声结节,约46mm×32mm大小,形态规则,边界清,CDFI提示:结节内可见条状血流。脾脏MRI提示:脾脏内见一类圆形稍长T1稍长T2信号影,直径约4.3cm,边界尚清晰,增强扫描可见均匀强化。
  入院诊断:脾脏肿瘤,性质待定。
  完善术前检查后,在全麻下行脾脏切除术,术中所见:脾脏约16mm×8cm,与膈、胃边界清楚,脾脏表面包膜完整,脾脏下极见一约4cm×3cm大小肿瘤,色泽偏暗,质地中等,与周围正常脾脏组织边界清楚。
  术后病理检查结果:血管瘤,部分内皮细胞增生活跃。
  免疫组化:CD31(++),CD34(++),CD35(散在+),CD45(-),EMA(-),F8(++),Ki67(约10%+),LCA(-),PAX-5(-),Vimentin(+)。患儿术后恢复好,术后7 d、1个月、3个月、6个月随访,血常规正常,免疫功能正常,无复发或其他器官占位性病变,生存质量良好。
  数字病理切片:
 脾脏血管瘤
  讨论:脾脏是一个具有免疫功能的器官,其血运丰富,内含有辅助性T细胞和大量记忆性T细胞,能抑制杀灭肿瘤细胞,因此原发性脾脏肿瘤发生率极低。脾肿瘤的发生率仅占全身肿瘤的0.64%。脾脏肿瘤可以起源于血管、网状内皮细胞、淋巴组织、平滑肌、神经纤维组织及胚胎等。Morgenstern将脾肿瘤分为4类:①血管来源肿瘤;②淋巴来源肿瘤:如霍奇金氏病、非霍奇金氏病、类淋巴病变;③非淋巴来源肿瘤:包括脂肪瘤、恶性畸胎瘤等。④类肿瘤病变:包括错构瘤、非寄生虫性囊肿等。其中以良性肿瘤最为多见,尤以脾脏血管瘤最为常见。大多数学者认为脾脏血管瘤的形成基础是由于脾脏血管的组织结构先天胚胎发育异常导致,血管瘤体由毛细血管或海绵状血管网组成,以单发或多发等多种形式表现,多数可呈卵圆形改变。
  影像学检查对脾脏血管瘤的诊断有重要的辅助价值。B超检查仍然是诊断脾脏血管瘤的首选方法,有助于显示病变的部位、大小、范围等,但对血管瘤的定性意义不大。其声像图特征性表现为内部呈“筛网状”改变,边缘为不规则的回声增强区,回声分布稍不均匀,可伴有短管状及圆点状无回声区。彩色多普勒显示,只有在较大肿瘤内有淡暗的星点状血流,而在2 cm以下瘤体一般无血流信号。但是,由于受操作者技术水平的限制及肠气干扰等多种因素的影响,B超对于了解邻近的胃肠和胰腺有无受累,其准确性不足,并且常常与术后病检结果相差较大。
  CT检查为目前诊断脾血管瘤较有价值的影像学技术,其诊断符合率较B超高。它不仅对脾脏血管瘤的定位准确,而且定性符合率也较高。CT检查可提供脾脏病变的大小和性质,能够清楚显示邻近脏器与脾脏的关系,甚至能够发现较小的转移灶。脾脏血管瘤CT平扫,肿瘤多为卵圆形的低密度或等密度样改变,轮廓清晰;瘤体较大时可见脾脏形态及轮廓改变,部分增大。CT增强扫描多见瘤体强化,部分呈结节状,部分呈由皮质逐渐向病变中心弥散充填,呈多形态改变。
  脾脏血管瘤为脾脏常见的良性肿瘤,目前对脾血管瘤手术指征及手术时机选择仍存在较大争议。有学者认为肿瘤直径>10 cm,位于脾包膜下,或凸出脾包膜,或近期增大迅速,症状明显为手术指征,而临床上无症状的脾脏血管瘤无需手术治疗。脾脏血管瘤虽为良性肿瘤,但也可出现威胁生命的并发症。有文献报道小儿脾脏血管瘤有25%左右可出现自发性脾破裂。有学者建议对于有自发性脾破裂的倾向的脾血管瘤或有临床症状均需行脾脏切除术。随着微创理念的提出及腹腔镜技术的成熟,腹腔镜下脾脏血管瘤切除术(LS)将更多的替代传统的开腹脾脏切除术。
  当然手术不是唯一的治疗方法。如果临床症状和影像学检查诊断为脾脏血管瘤,对较小的脾脏血管瘤,尤其是脾海绵状血管瘤,可考虑在超声引导下局部注射硬化剂或者脾脏射频消融的治疗,以预防脾功能亢进及脾破裂的发生,同时又可以保留脾脏功能。对于无特殊临床症状的情况,可以谨慎观察随访,不一定必须手术,必要时采取适当的干预措施。
 
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责任编辑: 大山
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